賁門失弛緩癥的臨床表現(xiàn)

賁門失弛緩癥的臨床表現(xiàn)

（一）咽下困難：無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀，占80%～95%以上。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難，有人以此征象與其他食管器質性狹窄所產生的咽下困難相鑒別。但大多數(shù)病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難。

（二）疼痛：約占40%～90%，性質不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。疼痛發(fā)生的機理可由于食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。

（三）食物反流：發(fā)生率可達90%，隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可潴留在食管內至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。

（四）體重減輕：體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動作，使食物進入胃部，保證營養(yǎng)攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質者罕見。

（五）出血和貧血：患者?？捎胸氀加杏墒彻苎姿碌某鲅?。

（六）其他癥狀：由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。

賁門失弛緩癥簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 疾病名稱 5 英文名稱 6 賁門失弛緩癥的別名 7 分類 8 ICD號 9 流行病學 10 病因 11 發(fā)病機制 11.1 神經原性病變 11.2 抑制性神經元受累 11.3 迷走神經功能異常 12 賁門失弛緩癥的臨床表現(xiàn) 12.1 咽下困難 12.2 疼痛 12.3 食物反流 12.4 體重減輕 12.5 出血和貧血 12.6 其他癥狀 13 賁門失弛緩癥的并發(fā)癥 13.1 呼吸道并發(fā)癥 13.2 食管本身的并發(fā)癥 13.2.1 癌腫 13.2.2 食管炎 13.2.3 其他并發(fā)癥 14 實驗室檢查 15 輔助檢查 15.1 X線檢查 15.2 鋇餐檢查 15.3 內鏡檢查 15.4 食管測壓 15.5 食管排空檢查 15.6 乙酰甲膽堿試驗 16 診斷 17 鑒別診斷 17.1 假性失弛緩癥 17.2 無蠕動性異常 17.3 迷走神經切斷后的吞咽困難 17.4 老年食管 17.5 Chagas病 17.6 食管、賁門癌 17.7 其他 18 賁門失弛緩癥的治療 18.1 一般治療 18.2 擴張療法 18.3 內鏡下肌切開術 18.4 手術治療 19 預后 20 賁門失弛緩癥的預防 21 相關藥品 22 相關檢查 附： 1 賁門失弛緩癥相關藥物 1 拼音 bēn mén shī chí huǎn zhèng

2 英文參考 magaesophagus

megaloesophagus

achalasia of cardia

3 概述 賁門失弛緩癥是食管動力障礙性疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下括約?。╨ower esophageal sphincter，LES）高壓和對吞咽動作的松弛反應障礙。由于LES松弛障礙，導致食管功能性梗阻，臨床表現(xiàn)為吞咽困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛，可伴有體重減輕等表現(xiàn)。

本癥于1674年由ThomasWills首先報告，1822年由Mikulicz定名為賁門痙攣（cardiospa *** ），此后還稱為巨食管癥（megaesophagus）、特發(fā)性食管擴張（idiopathic esophageal dilatation）及食管失蠕動（aperistalsis of the oesoophagus）等，1937年lendrum認為本癥可能是LES松弛障礙所致，并將本病命名為achalasia。隨著研究技術的發(fā)展，已證明LES存在松弛障礙。

本病為一種少見?。ü烙嬅?0萬人人中僅約1人），可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～39歲的年齡組。兒童很少發(fā)病，男女發(fā)病大致相等，較多見于歐洲和北美。

4 疾病名稱 賁門失弛緩癥

5 英文名稱 achalasia of cardia

6 賁門失弛緩癥的別名 cardiospa *** us；賁門弛緩不能；賁門痙攣

7 分類 消化科 > 食管疾病 > 食管運動功能障礙性疾病

胸外科 > 食管疾病 > 食管損傷及食管炎癥性疾病 > 食管炎癥性疾病

8 ICD號 K22.0

9 流行病學 賁門失弛緩癥為一種少見病，其發(fā)生率國外報告每10萬人中僅約0.5～1人，占食管疾病的2%～20%。可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～40歲的年齡組；兒童很少發(fā)病，5%的患者在成年之前發(fā)病。男女發(fā)病率相似，約為1∶1.15，較多見于歐洲和北美。

在巴西，失弛緩癥發(fā)病率明顯增高，是由于克魯斯錐蟲感染導致食管內在性去除神經支配的結果。這種病人的食管病變常與其他部位的病變，如巨輸尿管或巨結腸同時存在。

10 病因 賁門失弛緩癥的病因尚不清楚。有認為病毒感染、毒素、營養(yǎng)缺乏及局部炎癥可能是本病的病因，但在迷走神經和壁內神經叢的電鏡檢查中未能發(fā)現(xiàn)病毒顆粒，不支持病毒感染學說。某些患兒有家族病史，提示發(fā)病與基因有關。臨床研究發(fā)現(xiàn)，精神顧慮可使患兒癥狀加重，考慮是否由于精神 *** 引起皮質神經功能障礙，導致中樞及自主神經功能紊亂而發(fā)病。近年研究發(fā)現(xiàn)HLA DQw抗原與本病密切相關及在病人的血清中發(fā)現(xiàn)一種拮抗胃腸道神經的自身抗體，提示本癥有自身免疫因素。

一般認為，本病屬神經原性疾病。病變可見食管壁內迷走神經及其背核和食管壁肌間神經叢中神經節(jié)細胞減少，甚至完全缺如，但LES內的減少比食管體要輕此致。動物實驗顯示，冰凍 *** 或切斷胸水平以上段迷走神經（雙側），可引起下端食管缺乏蠕動和LES松弛不良。而在切斷單側或下段胸水平以下迷走神經并不能影響LES的功能。由此可見，迷走神經的支配僅止于食管的上段，而食管下端的功能則由食管壁肌間神經叢支配，其神經遞質為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽（VIP）。有人測得在本病患者LES內的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低于正常人（95.6±28.6mol/g）。VIP具有抑制靜息狀態(tài)下LES張力的作用。LES內VIP的明顯減少，因LES失去抑制作用而張力增高，乃引起失弛緩癥。

一些食管失弛緩癥的慢性動物模型是經雙側頸迷走神經切斷術或用毒素破壞迷走神經背核或食管壁肌間神經叢的神經節(jié)細胞而產生的。此外，南美洲錐蟲侵入食管肌層釋放出外毒素，破壞神經叢，可致LES緊張和食管擴大（Chageas?。?，胃癌侵犯LES的肌層神經叢也能引起與本病相似的癥狀。某些食管賁門失弛緩癥者的咽下困難常突然發(fā)生，且具有迷走神經和食管壁肌層神經叢的退行性變，故也有人認為本病可能由神經毒性病毒所致，但迄今未被證實。雖曾有文獻報道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶見孿生子同患本病者，但本病的發(fā)生是否有遺傳背景，尚不能肯定。

正常吞咽動作開始，LES即反射性地松弛，其壓力下降，以利食物進入胃腔。當迷走神經功能障礙或食管壁肌內神經叢損害時，LES壓力可上升至6.67kPa（50mmHg）左右。在吞咽動作后，壓力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能順利地進入胃內；加上食管的推動性蠕動不能，不能推動食物前進。于是，大量食物和水份淤積在食管內，直至其重為超過LES壓力時，才得進入胃內。由于食物滯留，初期食管呈梭狀擴張，以后逐漸伸長和彎曲。食管擴張的程度，遠較食管癌或其他食管疾病所致者為著，其容量最大可達1L以上。此外，食管壁尚可有斷發(fā)性肥厚、炎癥、憩室、潰瘍或癌變，從而出現(xiàn)相應的臨床癥狀。由于食物滯留 *** 食管黏膜，繼而發(fā)生炎癥和多發(fā)性潰瘍。在滯留性食管炎的基礎上可以發(fā)生癌變，其發(fā)病率可高達2%～7%，多位于食管中段和中下段交界處。因食管擴張，癌變后梗阻癥狀出現(xiàn)較晚，發(fā)現(xiàn)時大都已難于切除。能切除者，預后亦不良，多數(shù)因轉移而死亡。

11 發(fā)病機制 賁門失弛緩癥的確切發(fā)病機制仍不明確，其基本缺陷是神經肌肉異常。病理所見為食管體部及食管下括約肌均有不同程度的肌肉神經叢病變存在。Auerbach叢內單核細胞浸潤到整個神經節(jié)細胞為纖維組織所替代。迷走神經有Wallerian變性，背運動核內喪失神經細胞體。食管平滑肌在光鏡下正常，但在電鏡下表現(xiàn)為微絲叢表面膜脫落及細胞萎縮，但這些變化是原發(fā)或繼發(fā)還不清楚?？傊浗M織學、超微結構及藥物學研究的結果表示失弛緩癥的食管已失神經支配。病變位于腦干、迷走神經纖維、Auerbach神經叢及肌內神經纖維，但不能澄清原發(fā)病灶在何處，可能是有彌漫性神經退行性變或向神經毒性物質影響了從腦到肌纖維的所有神經系統(tǒng)。

賁門失弛緩的病理生理機制如下：

11.1 神經原性病變

患者食管肌間神經叢（Auerbach神經叢）神經節(jié)細胞減少、缺如、退行性變、神經纖維化。無病理改變者提示外源性神經病變。患者食管體部和LES區(qū)的肌索對作用于神經節(jié)水平的 *** 無反應，而乙酰膽堿直接作用能引起收縮反應。另有報道患者食管對膽堿能劑有強反應性，即出現(xiàn)強烈節(jié)段性收縮。根據Cannon定律，即失去自主神經的組織對該神經傳導遞質的反應更敏感，說明病變主要在神經。

11.2 抑制性神經元受累

LES區(qū)神經有興奮性（膽堿能）和抑制性（非膽堿能非腎上腺素能NANC）兩種。血管活性腸肽（VIP）和一氧化氮（NO）是NANC抑制性神經遞質，介導平滑肌舒張。賁門失弛緩患者食管下段VIP和NO等神經纖維明顯減少。膽囊收縮素（CCK）對患者LES的異常收縮作用也提示抑制性神經受損。此外，患者LES對阿片肽等藥物的反應不同于常人，也提示有神經或肌細胞受體的異常。

11.3 迷走神經功能異常

本癥患者有明顯的胃酸分泌障礙，與迷走神經切除術后癥狀類似，提示有去迷走神經功能障礙。

綜上可知，由于迷走中樞及食管壁神經叢病變、抑制性神經遞質缺乏、食管去神經性萎縮和迷走神經功能障礙等因素導致LES靜息壓升高；吞咽時LES松弛不全或完全不能松弛；食管體部失蠕動和運動不協(xié)調，對食物無推動作用。使食物滯留于食管內，當食管內壓超過LES壓力時，由于重力作用，少量食物才能緩慢通過。長期的食管內容物殘留，導致食管擴張、延長和彎曲、食管炎癥、潰瘍或癌變。近年研究發(fā)現(xiàn)有些患兒經治療解除LES梗阻后，食管又出現(xiàn)蠕動性收縮。故認為食管體部非蠕動性收縮并非原發(fā)性，而是與LES梗阻有關。

失弛緩癥累及整個胸內食管，并不僅局限于賁門部，開始時食管解剖學上正常，以后肥厚、擴張，并失去正常蠕動，賁門括約后肥厚、擴張，并失去正常蠕動，賁門括約肌不能松弛，異常主要限于內層環(huán)行肌，而外層縱行肌功能正常。據食管腔擴張的程度分輕、中、重3度。①輕度：食管腔無明顯擴張或擴張僅限于食管下段，一般管腔的直徑＜4cm，無或僅有少量食物及液體潴留，食管可見推動性收縮。②中度：食管腔擴張明顯，管腔的直徑＜6cm，有較多的食物及液體潴留，食管少見推動性收縮。③重度：食管腔極度擴張，腔的直徑＞6cm，有大量的食物及液體潴留，食管見不到推動性收縮。

12 賁門失弛緩癥的臨床表現(xiàn)

12.1 咽下困難

無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀，占80%～95%以上。一般開始緩慢，經數(shù)月甚至數(shù)年逐漸加重，亦可突然發(fā)生，常因情緒受到嚴重打擊或進食有 *** 性食物而誘發(fā)。初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等 *** 性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難，有人以此征象與其他食管器質性狹窄所產生的咽下困難相鑒別。但大多數(shù)病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難。隨后體會到餐后飲水可使癥狀緩解，由于餐后飲水使食管內液靜壓升高，迫使LES開放的緣故。長期咽下困難導致體重減輕和消瘦。

12.2 疼痛

約占40%～90%。失弛緩癥往往是無痛性過程，但有些患者在病程的早期和晚期出現(xiàn)胸骨后疼痛。早期常發(fā)生在餐后、持續(xù)數(shù)分鐘。疼痛性質不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。疼痛發(fā)生的機理可由于食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。

12.3 食物反流

發(fā)生率可達90%，隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可潴留在食管內至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在 *** 改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。返流物入肺時可導致并發(fā)吸入性肺炎、肺膿腫、肺不張等。

12.4 體重減輕

體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動作，使食物進入胃部，保證營養(yǎng)攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質者罕見。

12.5 出血和貧血

患者?？捎胸氀?，偶有由食管炎所致的出血。

12.6 其他癥狀

由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。

13 賁門失弛緩癥的并發(fā)癥

13.1 呼吸道并發(fā)癥

約在10%的病人中發(fā)生，兒童中更明顯，因反流嘔吐發(fā)生吸入性肺炎、支氣管擴張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。吸入非典型分枝桿菌合并食管內潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變，類似臨床及X線的結核病。在痰中找到抗酸菌，可能為非典型分枝桿菌，不要誤認為結核桿菌。有3種機制可以造成呼吸道并發(fā)癥：①食物內容物吸入氣管或支氣管，最經常發(fā)生于有擴張的食管，尤其在夜間平臥時，反復少量誤吸，并伴有咳嗽、喘鳴、氣短等癥狀；②明顯擴大及充盈的食管發(fā)生氣管壓迫，使呼吸及排痰不暢；③并發(fā)癌腫造成食管及氣管，或左支氣管間瘺管，可造成嚴重的呼吸道癥狀。其中以第①項最常見。治療的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并發(fā)癥好轉。肺部不可逆性病變有時可與食管同時進行外科處理。

13.2 食管本身的并發(fā)癥

本病可繼發(fā)食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并發(fā)率為0.3%～20%。綜合1908～1975年間文獻報告的5235例食管賁門失弛緩癥，并發(fā)食管癌者173例，平均發(fā)生率為3.3%，顯著高于一般人群，應予重視。

13.2.1 （1）癌腫 據報道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管擴張明顯、潴留嚴重者。主因食物潴留發(fā)生食管炎的慢性炎癥 *** 因素造成。食管肌層切開或擴張術后并不能預防癌腫的發(fā)生，有手術成功后多年仍可發(fā)生癌腫的報道。因此，應仔細觀察有無并發(fā)食管癌，遇有可疑情況，進行活體組織學檢查。黃國俊及張煒等分別報道失弛緩病合并食管癌患者性別發(fā)生率與食管癌相似，以男性為主，但癌并發(fā)失弛緩癥的發(fā)病年齡較食管癌病人為輕。有失弛緩癥者平均年齡為48～51歲，無失弛緩癥人年齡62～67歲。腫瘤多見發(fā)生于食管中段，其次為食管下段及上段。

診斷常延誤，因病人的消化道癥狀常被誤認為失弛緩癥，待癌腫生長至較大體積發(fā)生堵塞擴大的食管才注意。癥狀是體重下降，吞咽困難從間歇變?yōu)檫M行性，反流嘔吐出現(xiàn)血染性物或貧血時才被發(fā)現(xiàn)。疑并發(fā)有食管癌病例除鋇餐X線檢查外，做內鏡活檢及細胞學刷檢。

13.2.2 （2）食管炎 由于失弛緩癥的食管內食物潴留，內鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍，潰瘍可發(fā)生出血，少數(shù)發(fā)生自發(fā)性穿孔，食管氣管瘺。身體衰弱或已接受抗生素治療或粒細胞減少者可合并念珠菌感染。內鏡中見在炎性黏膜上有白斑。標本涂片及活檢可以確診。治療應首先行擴張解除食管潴留，病情不能耐受強力擴張者可用吸引引流以保持食管排空，同時應用抗生素。

13.2.3 （3）其他并發(fā)癥 由于失弛緩癥的食管擴張，使管腔內張力增加，發(fā)生膈上膨出型憩室的并發(fā)癥，可隨失弛緩治療的同時處理。少數(shù)病人發(fā)生類似類風濕關節(jié)炎的關節(jié)并發(fā)癥，治療失弛緩癥后癥狀可緩解。

14 實驗室檢查 常規(guī)檢查外周血可發(fā)現(xiàn)貧血，有吸入性肺炎時可有感染血象，白細胞計數(shù)增高和中性粒細胞增高。

15 輔助檢查

15.1 X線檢查

胸部X線平片中有時可見擴張的食管，胃內氣泡消失。有肺炎或肺膿腫時肺野有改變。最常見的是胃氣泡消失。擴張明顯的食管在后前位胸片上像縱隔增寬，有時可見液平面，在側位片上見到氣管前移，早期病例，在X線檢查時可能不出現(xiàn)異常。

15.2 鋇餐檢查

食管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項重要的診斷性檢查。檢查時要注意食管體部及遠端括約肌的形態(tài)學及功能特征。X線電影照像或錄像較透視更能提供食管蠕動活動的動態(tài)觀察。檢查時病人取平臥位及站立位，以便觀察食管運動功能。若食管有明顯擴張或大量食物殘渣，造影前應插管吸出或沖洗，以免食物在X線影上與腫瘤混淆。失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動消失，吞咽時遠端括約肌失松弛反應，鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變（圖1）。

15.3 內鏡檢查

食管下端及賁門持續(xù)性緊閉不開放、食管內滯留液體或食物，食管腔擴大。重者食管腔擴張猶如胃腔，偶可見食管的走向扭曲呈S形，食管壁有時可見到輪狀收縮環(huán)，?？床坏酵苿有栽l(fā)性或繼發(fā)性收縮。由于食管的擴張、扭曲，食管變長，門齒到賁門齒線常＞40cm。食管下端及賁門持續(xù)緊閉，注氣也不開放，內鏡通過有阻力，一般稍加用力即能進入胃腔。翻轉觀察時可見“緊抱征”，即賁門緊抱內鏡鏡身，輕推拉內鏡可見賁門黏膜隨之上下移動。食管的黏膜多伴有潴留性炎癥改變，以下段明顯。與反流性炎癥所見到的黏膜充血、色紅不同。食管擴張越嚴重者，黏膜炎癥也越明顯。食管下段黏膜明顯變白、增厚、粗糙，可有“?裂”征象。嚴重者呈結節(jié)狀改變，可有糜爛及淺潰瘍。當出現(xiàn)結節(jié)、糜爛、潰瘍時，應警惕并發(fā)食管癌。

15.4 食管測壓

能從病理生理角度反映食管的運動病理，可證實或確診本病，同時可作為藥物療效、擴張術及食管肌切開術后食管功能評價的一種量化指標。

15.5 食管排空檢查

包括核素食管通過時間、食管鋇劑排空指數(shù)測定及飲水試驗等，均有助于判斷食管的排空功能，也用于評估治療對食管功能的療效。

15.6 乙酰甲膽堿試驗

可使本病患者產生食管強力的收縮，食管內壓力驟增，從而胸骨下產生劇烈疼痛和嘔吐，X線征象也更加明顯。但該試驗特異性較差。

16 診斷 凡有咽下困難和返食癥狀，且無吞服腐蝕劑或其它損傷史的病人均應考慮到失弛緩癥的可能。體格檢查對診斷幫助不大，唯一值得提出的是吞咽時間，即液體經口進入胃內所需時間的測定。檢查時病人取直立位，檢查者將聽診器放在病人上腹部劍突下，并囑病人喝水，流水聲的出現(xiàn)標志著水進入胃內。正常的吞咽時間是8～10s。失弛緩癥者大大延長或完全聽不見聲音。實驗室檢查無助于診斷。確診需依靠X線、內鏡和測壓等檢查。

17 鑒別診斷

17.1 假性失弛緩癥

病人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴張，遠端括約肌不能松弛，測壓和X線檢查均無蠕動波。這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤性病變存在的疾病。最常見的原因是胃癌浸潤，其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變，肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象。內鏡檢查中未經預先擴張，該段不能將器械通過，因為浸潤病變部位僵硬。大多數(shù)情況下活檢可確診，有時須探查才能肯定診斷。

17.2 無蠕動性異常

硬皮癥可造成食管遠端一段無蠕動，并造成診斷困難。因食管受累常先于皮膚表現(xiàn)。食管測壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無受累，而食管體部蠕動波極少，遠端括約肌常呈無力，但松弛正常。無蠕動性功能異常亦可在伴有的周圍性神經疾病中見到，如發(fā)生于糖尿病及多發(fā)性硬化癥的病人。

17.3 迷走神經切斷后的吞咽困難

經胸或腹途徑切斷迷走神經后能發(fā)生吞咽困難。經高選擇性迷走神經切斷術后約75%的病人可發(fā)生暫時性吞咽困難。大多數(shù)情況下術后6周癥狀可以逐漸消失。X線及測壓檢查中，可見到食管遠端括約肌不能松弛及偶然無蠕動，但很少需要擴張及外科治療。根據病史可以鑒別。

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17.4 老年食管

老年人中食管運動功能紊亂是由于器官的退行性變在食管上的表現(xiàn)。大多數(shù)老年人在測壓檢查中發(fā)現(xiàn)食管運動功能不良，原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動均有障礙，吞咽后或自發(fā)的經常發(fā)生無蠕動性收縮。食管下端括約肌松弛的次數(shù)減少或不出現(xiàn)，但食管內靜止壓不增加。

17.5 Chagas病

可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病，并同時累及全身器官。其臨床表現(xiàn)與失弛緩癥不易區(qū)別。由于繼發(fā)于寄生蟲感染使腸肌叢退化，在生理學、藥物學及治療反應上與原發(fā)性失弛緩癥相似。Chagas病除食管病變外，尚有其他內臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補體結合試驗可確定錐蟲病的過去感染史。

17.6 食管、賁門癌

賁門失弛癥是LES不能松弛，僅表現(xiàn)食管下端緊閉不開放，賁門食管黏膜無明顯異常，食管下端及賁門壁被動擴張良好，因此內鏡通過除稍有阻力外，均能順利進入胃腔。食管賁門癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤管壁所致，黏膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側為主，狹窄被動擴張性差，內鏡通過阻力較大，狹窄嚴重者，常無法通過，強力插鏡易造成穿孔。

17.7 其他

縱隔腫瘤在鑒別診斷上并無困難。心絞痛多由勞累誘發(fā)，而本病則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難，此點可資鑒別。食管神經官能癥（如癔球癥）大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食并無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。

18 賁門失弛緩癥的治療 主要針對減弱LES的壓力，借助重力及殘留的收縮得以將食物送入胃內。

18.1 一般治療

宜少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和 *** 性飲食。對精神神經緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者采用Valsalva動作，以促使食物從食管進入胃內，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，如速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的靜止壓力，對本病有一定療效。1978年Weiser等首先發(fā)現(xiàn)鈣通道阻滯劑硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，數(shù)周后可緩解癥狀，且食管動力學測定也可證實本品能降低LES的靜息壓、食管收縮的振幅和瞬息萬變發(fā)性收縮和頻率，同時也能改善食物在食管中的排空。其后，相繼發(fā)現(xiàn)鈣通道阻滯劑異搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具類似降低LES靜息壓作用，但后者的臨床療效不甚顯著。食管極度擴張者應每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、輸液，及時糾正水、電解質和酸堿代謝紊亂。

18.2 擴張療法

此法是強行用外力擴張失去弛緩的括約肌，使其部分肌纖維斷裂。應用氣囊或探條擴張，使食管與胃的連接處得松弛。在透視下經口插入以探條為前導的氣囊，使探條進入胃口，而氣囊固定于食管與胃的連接處，注氣或注液，出現(xiàn)胸痛時停止注氣或注液。留置5～10分鐘后拔出。一次治療后經5年隨訪，有效率達60%～80%。有效標準為因下困難消失，可以恢復正常飲食。但本療法的食管破裂發(fā)生就緒達1%～6%，應謹慎操作。擴張時可出現(xiàn)少量出血和疼痛，并發(fā)穿孔者少見。

18.3 內鏡下肌切開術

1980年Ortega首次對17例病人獲得成功。術后經過臨床、X線、內鏡、測壓追蹤。病人的治療效果顯著。1990年國內高氏已開展此法。該法適應于重癥患者，食管呈現(xiàn)“非乙狀結腸型”，可提倡采用此種簡單、快速、有效、較安全的方法。

18.4 手術治療

如食管極度擴張，特別是呈現(xiàn)“乙狀結腸”的外形時，則應手術治療。現(xiàn)多推薦Heller法即將狹窄段食管的肌肉縱行切開，而黏膜保持完整，達到降低LES張力。術后須采取措施防止返流性食管炎發(fā)生。

對治療后的病人，Holloway推薦用含放射性核素的固體餐作食管排空試驗，估價失弛緩癥治療效果，進行定期追蹤。并認為此法是一項簡單、生理性、非創(chuàng)傷性的功能試驗。

19 預后 隨訪中發(fā)現(xiàn)雖然賁門阻塞解除，進食改善，食管排空良好，無滯留現(xiàn)象，但已經擴大的食管不能恢復至原來的口徑，蠕動波仍然保持緩慢的推進和收縮，并依然扭曲膨大。

20 賁門失弛緩癥的預防 本癥病因尚未明確，因此目前尚無可靠預防措施。

21 相關藥品 腎上腺素、氧、硝酸甘油、甘油

22 相關檢查 膽囊收縮素、白細胞計數(shù)

賁門失弛緩癥相關藥物 鹽酸黃酮哌酯膠囊 悸及皮疹等?！窘伞浚?）胃腸道梗阻或出血、賁門失弛緩癥、尿道阻塞失代償者禁用。（2）有神經精神癥狀...

鹽酸黃酮哌酯片

賁門癌癥狀是什么樣？吃飯時經常..

賁門癌另一始發(fā)癥狀是上消化道出血,表現(xiàn)為嘔血或是柏油便.根據出血的嚴重程度或伴隨虛脫休克,或表現(xiàn)重度貧血.此種情況的發(fā)生率約占病人的5%.由于缺乏梗噎癥狀,此種病人易被誤診為消化性潰瘍出血,由腹部外科醫(yī)師手術,術中方始確診.也正是因為多數(shù)系急診手術,各方面準備不夠充分,這類病人手術并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率都較高,療效不良. 【賁門癌的早期癥狀】 1,胸骨后脹悶或輕微疼痛.這種癥狀并非持續(xù)發(fā)生,而是間歇性或在勞累后及快速進食時加重. 2,吞咽食物時的異物感.咽食過程中食物（特別是干硬食物）經過病變區(qū)（病變很?。┛赡墚a生一種異物感,而且常固定在一個部位,有的病人描述像有永遠咽不完的東西的感覺.因癥狀輕微并呈問歇性發(fā)生,也易為病人所疏忽. 3,吞食停滯或頓挫感,即病人吞咽食物時似有在某個部位一時停滯頓挫的感覺,這情況也非持續(xù)性,只有在病變發(fā)展后才逐漸明顯起來. 4,胸部脹悶或緊縮感,且常伴有咽喉部干燥感.病人主訴胸前部始終有一種悶氣現(xiàn)象,似有一物體堵塞,使胸內呈緊縮的感覺,在吞咽食物時尤為明顯,但不影響正常生活和工作. 5心窩部,劍突下或上腹部飽脹和輕痛,以進干食時較為明顯,但也并非每次都會發(fā)生而呈間歇性.這種情況往往是賁門癌的早期癥狀. 以上賁門癌早期癥狀一般都要持續(xù)3個月以上.到了經常,持續(xù)性發(fā)生時就已經是賁門癌中晚期癥狀了,這時的治療難度就已經加大許多了. 【賁門癌的中期癥狀】 賁門癌的中期癥狀介于早期癥狀和晚期癥狀之間,呈進行性發(fā)展. 中期賁門癌的常見癥狀,有中度惡病質,貧血,水腫,全身衰蝎,肝,肺,腦等重要器官轉移及腹腔,盆腔轉移,引起盆血,腹水蔌血性腹水,肝功能衰竭,昏迷,消化道梗阻等. 【惡化時期的癥狀】 中晚期病人可見貧血,低血漿蛋白,消瘦甚至脫水. 如果腹部出現(xiàn)包塊,肝大,腹水征,盆腔腫物（肛門指診）,都系不適于手術的象征.晚期病例除了吞咽困難,還可出現(xiàn)上腹和腰背的持續(xù)隱痛,表明癌瘤已累及胰腺等腹膜后組織,是為手術的禁忌證.除了食道癌的癥狀之外,還有胃癌的全部癥狀如下： 1,咽下障礙(喝水時也會). 2,上腹部有沉重感. 3,胃部會痛. 4 惡心,嘔吐 人逐漸消瘦賁門癌的確有可能出現(xiàn)您所描述的情況,但是所有的癌癥都不可能僅僅根據癥狀來確診,確診是要通過胃鏡取組織活檢才可以診斷;賁門痙攣（賁門失弛緩癥）,食管下段慢性炎癥導致的狹窄,以及賁門部消化潰瘍等的表現(xiàn)也很像賁門癌,賁門痙攣臨床特點是年輕,病史長,吞咽困難病史長,但仍能保持中等的健康狀況.X線食管造影可見對稱光滑的賁門上方漏斗形狹窄及其近側段食管高度擴張. 賁門癌常見的臨床表現(xiàn)： 1,胸骨后脹悶或輕微疼痛.這種癥狀并非持續(xù)發(fā)生,而是間歇性或在勞累后及快速進食時加重. 2,吞咽食物時的異物感.咽食過程中食物（特別是干硬食物）經過病變區(qū)（病變很小）可能產生一種異物感,而且常固定在一個部位,有的病人描述像有永遠咽不完的東西的感覺.因癥狀輕微并呈問歇性發(fā)生,也易為病人所疏忽. 3,吞食停滯或頓挫感,即病人吞咽食物時似有在某個部位一時停滯頓挫的感覺,這情況也非持續(xù)性,只有在病變發(fā)展后才逐漸明顯起來. 4,胸部脹悶或緊縮感,且常伴有咽喉部干燥感.病人主訴胸前部始終有一種悶氣現(xiàn)象,似有一物體堵塞,使胸內呈緊縮的感覺,在吞咽食物時尤為明顯,但不影響正常生活和工作. 5心窩部,劍突下或上腹部飽脹和輕痛,以進干食時較為明顯,但也并非每次都會發(fā)生而呈間歇性.這種情況往往是賁門癌的早期癥狀. 賁門癌的中期癥狀介于早期癥狀和晚期癥狀之間,呈進行性發(fā)展. 中期賁門癌的常見癥狀,有中度惡病質,貧血,水腫,全身衰蝎,肝,肺,腦等重要器官轉移及腹腔,盆腔轉移,引起盆血,腹水蔌血性腹水,肝功能衰竭,昏迷,消化道梗阻等.

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