從中西醫(yī)兩方面透析多囊腎

多囊腎（polycystic kidney disease，PKD）系腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無數(shù)囊腫的一種遺傳性疾病。按遺傳方式可分為常染色體顯性遺傳多囊腎（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）和常染色體隱性遺傳多囊腎（autosomal recessive polycystic kidney disease ，ARPKD） 前者一般到成年才出現(xiàn)癥狀，故又稱成人型。后者一般在嬰兒期即表現(xiàn)明顯。每1/1000活產(chǎn)嬰兒可在其生命中發(fā)生多囊腎，其中常染色體顯性遺傳型多囊腎占全部終末腎功能衰竭病因的8%～10%。本病無明顯的年齡和性別差異。

近年來對本病的認(rèn)識及治療有很大進(jìn)展，一是發(fā)現(xiàn)了本病基因在染色體上的定位，為早期診斷及產(chǎn)前基因診斷提供了可能，可有效地指導(dǎo)優(yōu)生并為今后基因治療提供了可能；二是了解了影響本病發(fā)展的各種因素，可據(jù)此指導(dǎo)治療，防止或減慢腎功衰竭的進(jìn)展。多囊腎屬中醫(yī)“積聚”、“腰痛”范疇。以慢性腎功能不全表現(xiàn)時(shí)可按中醫(yī)“關(guān)格”“腎風(fēng)”“溺毒”“腎勞”等辨證治療。

多囊腎中醫(yī)看法

根據(jù)多囊腎的臨床癥狀以及體征表現(xiàn)，約相當(dāng)于中醫(yī)的“腰痛”“水腫”“腎積”“關(guān)格”等病范疇。

本病之起因與先天稟賦不足有關(guān)，主要由腎脾不足，陽氣虛虧，水津不化，聚而為痰，血運(yùn)無力導(dǎo)致血淤氣滯，累及于腎，使氣血痰濕凝聚成塊，留戀日久積塊體積漸增三焦水道受阻，水濕內(nèi)泛外益，血淤更甚，故而出現(xiàn)腰痛較固定，小便不利，面肢浮腫，腹脹?；虬橛袗盒膰I吐，頭暈?zāi)垦＃瑲舛虩o力面色蒼黃而暗。此時(shí)小便常規(guī)化驗(yàn)可見蛋白++以上，紅血球+~+++或肉眼血尿等。

1.稟賦不足

本病多由先天不足，稟賦有異，腎精虛損，腎氣素虛而致。腎乃先天之本，受五臟六腑之精而藏之，“水虧其源，則陰虛之病疊出，火衰其本，則陽虛之證疊生”說明稟賦不足為發(fā)病之主要原因。腎氣內(nèi)虛，一則氣化失司，水液代謝失常，水濕內(nèi)壅；二則氣血運(yùn)行不暢，瘀血內(nèi)阻，水瘀交結(jié)，發(fā)為積聚。更多精彩盡在飛華健康網(wǎng)愛問頻道

2.勞倦起居失宜

患者由于勞倦太過，傷及脾氣，氣虛不攝，加之瘀血內(nèi)阻，常致尿血。脾腎俱虛加之調(diào)養(yǎng)不當(dāng)致濁邪內(nèi)停，腎開闔失司，當(dāng)泄不泄，濕濁內(nèi)停，而成危重之候。

在治療方面中醫(yī)觀點(diǎn)除了遵循內(nèi)科生活保健以外用藥主要以活血化淤通絡(luò)消積為主，佐以止血及固攝精微。起治療特點(diǎn)與預(yù)后效果方面來講主要依據(jù)病情具體情況來論治。過去在中醫(yī)治療多囊腎方面基本上取自《金匾要略》精華。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展結(jié)合現(xiàn)代影響檢查和化驗(yàn)技術(shù)在利用內(nèi)科中醫(yī)治療多囊腎方面發(fā)展巨大。

多囊腎西醫(yī)機(jī)理

1.發(fā)病機(jī)理

常色體隱性遺傳型囊腎的發(fā)病機(jī)制有三種學(xué)說：

①腎小管堵塞導(dǎo)致小管內(nèi)壓力增高；②缺陷導(dǎo)致基膜順應(yīng)性下降；③上皮細(xì)胞異常增殖。來自人和動(dòng)物模型的實(shí)驗(yàn)研究證據(jù)提示也證實(shí)腎囊腫損害是在正常腎臟發(fā)育基礎(chǔ)上形成的。集合管上皮分化受阻導(dǎo)致了腎囊腫的進(jìn)展。

2.病理

常色體隱性遺傳型多囊腎的病理表現(xiàn)為雙腎同時(shí)受累增大，對稱發(fā)展。在患病新生兒，腎體積可為正常的10倍，但腎臟結(jié)構(gòu)仍可保留。包膜表面光滑，緊密地貼附于1～2mm大小的乳白色囊腫上。從切面上看，這些囊腫為集合管梭形擴(kuò)張，放射延伸至皮質(zhì)。可有多至90%的集合管受累，皮髓質(zhì)分界模糊不清，腎盂、輸尿管和膀胱結(jié)構(gòu)正常。囊腫起源于集合系統(tǒng)，內(nèi)襯間單層立方上皮。腎小球和集合管近端的腎單位階段結(jié)構(gòu)正常，但經(jīng)常膨脹的集合管擠壓或發(fā)生移位。新生兒患腎無纖維化，無軟骨或其他發(fā)育不全。度過圍產(chǎn)期的患兒，腎臟大小和囊腫范圍較局限，一般10%～60%集合管受累。隨著囊腫的增多，進(jìn)行性腎小球廢棄、小管萎縮和間質(zhì)纖維化，導(dǎo)致腎臟外形進(jìn)一步不規(guī)則和縮小。一般腎體積于1～2歲時(shí)最大，然后逐漸減小，到4～5歲時(shí)漸趨穩(wěn)定。顯著的髓質(zhì)擴(kuò)張持續(xù)存在，在較大兒童，可為最主要表現(xiàn)。肝臟的體積正?；蚵栽龃?，質(zhì)地堅(jiān)石硬，呈砂礫樣。從切面上看，肝臟被纖細(xì)的纖維隔分開，這些纖維隔常連接于門管區(qū)。界板畸形常見，葉間膽管數(shù)止增多，形狀彎曲，一般局限于門管區(qū)。膽管擴(kuò)張，膽管病變進(jìn)行性展，部分病變相對靜止，肝實(shí)質(zhì)正常。

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