可發(fā)生于任何年齡,但以2~4歲和8~10歲發(fā)病最多。女多于男。
發(fā)病可分三型:
一、全身型
多見于幼兒,男女均可得病。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹,關(guān)節(jié)炎和其他臟器受累的癥狀。
發(fā)熱呈弛張熱型,一日內(nèi)可出現(xiàn)一次或兩次高峰,高熱可達(dá)40℃以上,每日波動(dòng)可達(dá)3~4℃,發(fā)熱前可伴有寒戰(zhàn)。發(fā)熱期間病情較重,熱退后患兒一般情況轉(zhuǎn)佳。發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,常自然緩解,但易復(fù)發(fā)。
發(fā)熱期間常伴皮疹,皮疹呈多形性,為散在的大小不等的紅斑,偶可融合成片,或呈環(huán)形紅斑,皮疹出現(xiàn)時(shí)間短暫,易復(fù)發(fā),以軀干多見,亦可見于四肢甚至手掌和足底。
關(guān)節(jié)炎癥狀一般較輕,多表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)受累,亦有全無關(guān)節(jié)癥狀?;純憾嘤谐潭炔煌母?、脾、淋巴結(jié)腫大。少數(shù)病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。
二、多發(fā)關(guān)節(jié)型
此型表現(xiàn)類似成人型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,開始僅1~2個(gè)關(guān)節(jié)受累,早期為游走性,逐漸變?yōu)楣潭ㄐ詫?duì)稱性多關(guān)節(jié)炎。主要侵犯小關(guān)節(jié)為本型的特點(diǎn),近端指間關(guān)節(jié)最常發(fā)病,其次為掌指、趾關(guān)節(jié),大關(guān)節(jié)亦可累及如膝、踝、腕、肘、髖、脊椎,特別是頸椎等關(guān)節(jié)。本型起病多緩慢,少數(shù)發(fā)病急驟。病初局部酸痛、晨僵,以后關(guān)節(jié)腫脹,熱,痛,逐漸變成梭形,活動(dòng)受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少數(shù)病例只痛不腫或腫而不痛。關(guān)節(jié)附近的肌肉痙攣,繼而發(fā)生萎縮,終至病變關(guān)節(jié)變形而發(fā)生畸形和強(qiáng)直,關(guān)節(jié)變形多見于發(fā)病半年至一年后,此時(shí)疼痛即減輕。若身體其他部位如頸椎關(guān)節(jié)受累可引起頸項(xiàng)疼痛及強(qiáng)直,顳頜關(guān)節(jié)受累常引起咀嚼障礙。
全身癥狀輕微,僅有低熱、乏力、食欲下降、輕度貧血及輕度肝、脾、淋巴結(jié)腫大。
少數(shù)患兒于關(guān)節(jié)附近有皮下結(jié)節(jié)。類風(fēng)濕因子可為陽性。
三、單發(fā)關(guān)節(jié)型
僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累(常為一個(gè)),主要累及大關(guān)節(jié)如膝、踝、肘等處。
關(guān)節(jié)可呈慢性炎癥過程或反復(fù)發(fā)作,但極少引起關(guān)節(jié)活動(dòng)嚴(yán)重受限。本型中少數(shù)病例在關(guān)節(jié)受累的同時(shí)或以后可有虹膜睫狀體炎,有時(shí)成為本型的首發(fā)癥狀。全身癥狀輕微,可有低熱、無力、輕度貧血及肝脾淋巴結(jié)腫大。
多數(shù)患者以緩慢而隱匿的方式起病,在出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)癥狀前有數(shù)周的低熱、乏力、全身不適、體重下降等癥狀,以后逐漸出現(xiàn)典型關(guān)節(jié)癥狀。少數(shù)起病急劇,數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)多個(gè)關(guān)節(jié)癥狀。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者臨床特征性表現(xiàn)是對(duì)稱性的手足小關(guān)節(jié)炎,主要是手足近端指趾關(guān)節(jié)。
(一)關(guān)節(jié)表現(xiàn)
1.晨僵病變的關(guān)節(jié)在夜間靜止不動(dòng)后出現(xiàn)較長時(shí)間(至少l小時(shí))的僵硬,似膠黏著樣的感覺。
2.關(guān)節(jié)痛最常出現(xiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié),其次是趾、膝、踝、肘、肩等關(guān)節(jié),呈對(duì)稱性、持續(xù)性,時(shí)輕時(shí)重,伴有壓痛。
3.關(guān)節(jié)腫脹凡受累的關(guān)節(jié)均可腫脹,常出現(xiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等,多呈對(duì)稱性。
4.關(guān)節(jié)畸形多見于晚期患者,出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)的半脫位狀,如尺側(cè)偏斜、屈曲畸形、天鵝頸樣畸形等。
5.特殊關(guān)節(jié)肩、髖關(guān)節(jié)和顳頜關(guān)節(jié)受累可改變?cè)袪顟B(tài),局部疼痛和活動(dòng)受限。
6.關(guān)節(jié)功能障礙。
(二)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)有些類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者還伴有關(guān)節(jié)外癥狀,病情發(fā)展迅速,預(yù)后不佳。
1.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是本病較特異的皮膚表現(xiàn)。多位于關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的皮下,如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕部、跟腱等處。其大小不一,結(jié)節(jié)直徑由數(shù)毫米至數(shù)厘米、質(zhì)硬、無壓痛、對(duì)稱性分布。
2.類風(fēng)濕血管炎查體可見指甲下或指端出現(xiàn)小血管炎,少數(shù)引起局部組織的缺血性壞死。
3.肺病變主要有i種病變,一是肺間質(zhì)病變,較常見,肺功能和x線片異常,但臨床常無癥狀。二是肺結(jié)節(jié)樣改變,肺內(nèi)出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié),是肺內(nèi)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的表現(xiàn)。三是胸膜炎,單側(cè)或雙側(cè),少量胸水,偶為大量胸水。
4.心包炎是最常見心臟受累的表現(xiàn)。
摘自
http://www.zhongguohuafen.com/news/2011710155547.htm
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