小兒類風濕的病因與病理

小兒類風濕病是一種比較常見的全身結(jié)締組織病，其主要臨床表現(xiàn)為較長期不規(guī)則的發(fā)熱，及大、中、小關(guān)節(jié)腫痛( 尤其是指趾小關(guān)節(jié) )，日久可形成關(guān)節(jié)畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴結(jié)腫大、貧血和自細胞增高等。患兒的年齡愈小，其臨床表現(xiàn)愈偏于全身癥狀，年長患兒或成年病人則較多限于關(guān)節(jié)癥狀。因此，在兒科常稱為類風濕病，這比以前用的"類風濕性關(guān)節(jié)炎，名稱較為全面。

小兒類風濕病與成人慢性類風濕性關(guān)節(jié)炎之間仍存在著較多的差別。如口有較多的全身表現(xiàn)( 弛張熱，皮疹，肝脾淋巴結(jié)腫大，白細胞總數(shù)明顯增多等 )，而關(guān)節(jié)病變較輕，偶有并發(fā)虹膜睫狀體炎、心包炎、頸椎受累等癥；另一方面小兒皮下結(jié)節(jié)比較少見，類風濕因子陽性率較低。

【病 因】

至今不完全明了，一般認為與變態(tài)反應以至自身免疫有關(guān)。可能是因病毒，支原體或其他病原的持續(xù)感染，使自身的lgG發(fā)生變性成為抗原，刺激機體產(chǎn)生所謂類風濕因子抗體，這種抗體屬于IgM類。血清中一個分子的類風濕因子與5個自身抗原IgG結(jié)合形成一種復合物，這種復合物具有抗原抗體反應的全部特征，沉淀在全身組織中，特別是關(guān)節(jié)、滑膜，以后激活補體，吸引中性粒細胞并釋放其溶酶體中的酶( 蛋白分解酶 )，引起血管基底膜以及鄰近組織包括關(guān)節(jié)滑膜的損傷。

【病 理】

本病的病理變化主要發(fā)生在關(guān)節(jié)，但也可涉及其他部位的結(jié)締組織。關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜首先受侵，早期有充血、水腫及淋巴細胞浸潤，繼而滑膜增厚呈絨毛狀，最后形成肉芽組織。關(guān)節(jié)周圍軟組織亦腫脹。炎癥繼續(xù)發(fā)展，肉芽組織從關(guān)節(jié)軟骨邊緣處的滑膜開始漸向軟骨面伸展，最后將軟骨面覆蓋，遮斷了軟骨從滑囊液中攝取營養(yǎng)，因此，軟骨表面發(fā)生潰瘍。同時軟骨下的骨髓內(nèi)亦有淋巴細胞浸潤和肉芽組織形成，將軟骨剝脫。最后軟骨表面的肉芽組織纖維化甚至骨化，使上下關(guān)節(jié)融合而強直。關(guān)節(jié)附近的骨骼呈脫鈣和骨質(zhì)疏松，肌肉萎縮，關(guān)節(jié)囊和韌帶也可被肉芽組織侵襲，引起關(guān)節(jié)脫位。

此外還可見到皮下結(jié)節(jié)、心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎等。

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