強直性脊椎炎的基本的概況

ankylosing spondylitis是一種慢性全身性炎性疾病，它的病因不明，主要侵犯脊椎，尤以骶髂關節(jié)病變最為常見。它的最為顯著的變化為關節(jié)的纖維化和骨性強直。

強直性脊椎炎以往稱為類風濕性脊柱炎，目前該名稱已廢用了達20年之久，理由是強直性脊椎炎與類風濕性關節(jié)炎是兩種完全不同的疾病，強直性脊柱炎亦絕對不是一種特殊部位的類風濕性關節(jié)炎。強直性脊柱炎因缺乏類風濕因子而又曾被命名為"血清陰性脊柱骨關節(jié)病"，現(xiàn)在看來亦不確切，因為并不存在有"血清陽性脊柱骨關節(jié)病"，同樣屬于此類病的很多，包括Reiter病、牛皮癬關節(jié)炎、腸源性關節(jié)炎、兒童期慢性關節(jié)炎等。

強直性脊椎炎是一種古老的疾病，從公元前2、3千年的古埃及人骨骼標本中曾發(fā)現(xiàn)從第4頸椎至尾椎的所有椎體全部融合連接成一塊骨骼。在古希臘與阿拉伯文著作中，都曾發(fā)現(xiàn)有類似的記載。在19世紀末時Strumpell和Marie對本病進行了詳細的描述，但直到本世紀30年代才有了詳細的放射學檢查的記錄。至70年代初，Brewerton等發(fā)現(xiàn)本病具有強力的HLA-B27抗原。

在發(fā)病率方面，白種人的發(fā)病率為0．05％，多見于男性，男女的比例大致為10∶1。但最近的研究發(fā)現(xiàn)女性病例，無論在臨床表現(xiàn)與X線表現(xiàn)，都進展較慢。由于癥狀不夠嚴重，診斷往往遲延，造成女性病例稀少的現(xiàn)象。女性病例往往為輕型或亞型，估計男女之間的比例約為7：3。

根據(jù)正常人HLA-B27普查的結果，B27陽性的人有20～25％的X線表示出骶髂關節(jié)和脊柱炎表現(xiàn)。假使將這種亞臨床型和輕型的都統(tǒng)計在內，本病的發(fā)病率可高達1.5％。但也有報告HLA-B27陽性的人中，有5％患有強直性脊椎炎。產生發(fā)生率高低不一致的原因是對骶髂關節(jié)炎的診斷標準不一，使發(fā)生率有顯著差別。必須指出，不是凡發(fā)現(xiàn)有骶髂關節(jié)炎且伴有癥狀者都可以診斷為強直性脊柱炎。

【病因】

強直性脊椎炎至今病因未明，可能與遺傳性易感因素有關。HLA-B27影響本病發(fā)病機理的方式至今不清楚，但必須看到B-27與強直性脊椎炎的發(fā)病有著密切的關系。并非所有具有B-27抗原的病人都會使疾病發(fā)展，B27的存在還不足以使每個人都發(fā)病?？磥鞡27本身并不重要，主要是它與其他基因間的不平衡聯(lián)系，改變了免疫反應，使機體易于發(fā)病，很可能B27抗原作為病毒或其它外來因素的受體，在本病的發(fā)病過程中起作用；也可能B27抗原與外來因素有些相似，使這些因素起著異常免疫反應而致病。外來因素種類很多，長期以來懷疑感染是主要的因素，但未能被證實。目前發(fā)現(xiàn)革蘭氏陰性腸道桿菌，如肺炎桿菌對本病的發(fā)病可能起著作用。

至于致病因子是B27本身，還是與B27有著密切關系的基因，目前還不了解，B27基因可以影響疾病嚴重程度，但不能肯定它可以影響疾病的發(fā)展。

【臨床表現(xiàn)】

（一）全身癥狀 絕大多數(shù)的強直性脊椎炎發(fā)病于青年期，起病往往隱匿；40歲以上發(fā)病者少見。女性病變發(fā)展緩慢，往往診斷延遲。強直性脊椎炎是一種全身性疾病，可有厭食、低熱、乏力，體重下降和輕度貧血等全身性癥狀。

（二）局部表現(xiàn)

1．下腰痛和脊柱僵硬 是最為常見的表現(xiàn)。下腰痛發(fā)生緩慢，鈍痛狀，講不清痛在什么地方，有時牽涉至臀部。也可以疼痛很嚴重，集中在骶髂關節(jié)附近，放射至髂嵴、股骨大轉子與股后部，一開始疼痛或為雙側，或為單側，但幾個月后都變?yōu)殡p側性，并出現(xiàn)下腰部僵硬。晨僵是極常見的癥狀，可以持續(xù)時間長達數(shù)小時之久。長期不活動使僵硬更為明顯，病人往往訴說由于僵硬與疼痛，起床十分困難，只能向側方翻身，滾下床沿才能起立。

有些病人疼痛較輕，只有晨僵與腰部肌肉韌帶壓痛點，往往被診斷為"風濕痛"、"纖維織炎"，甚至被認為有"神經官能癥"。向腿部有放射痛的還長期被診斷為"腰腿痛"和"坐骨神經痛"。

早期時體征不多，可有輕度腰椎活動受限，但只在過伸或側屈時才能察覺。骶髂關節(jié)處可有壓痛，但一般不嚴重，隨著病變進展，骶髂關節(jié)處于強直，此時該部位可以完全無痛，而脊柱強硬成為主要體征之一。病員能保持雙膝伸直位時將指尖觸及地板并不能據(jù)此而認為腰部并無活動障礙，因為良好的髖關節(jié)完全可以起代償作用。檢查脊柱有無強直應該從脊柱的過伸、側屈與旋轉等方面全面檢查。下列方法（Schober試驗）有所幫助：病員直立位時在第5腰椎棘突上作一記號，再在脊柱中線距該記號10cm處作第二個記號。囑病員最大限度前屈脊柱而膝關節(jié)保持完全伸直位，在正常情況下，兩點之間距離可增加5cm以上，即可達15cm以上。增加不足4cm，可視為腰椎活動減少。

病變繼續(xù)發(fā)展便會出現(xiàn)胸椎后凸與頸椎發(fā)病。此時診斷比較容易。病員靠壁站立，他的枕部無法觸及墻壁，嚴重時可有重度駝背畸形，病員雙目無法平視，他只能靠屈曲髖與膝才能得以代償。至于頸部表現(xiàn)，一般發(fā)病較遲；也有只限于發(fā)展至胸段便不再向上延伸的。少數(shù)病員早期即發(fā)生頸部癥狀，并迅速強直于屈頸位。

2．胸廓擴張度減弱 隨著病變向胸段脊柱發(fā)展，肋脊關節(jié)受累，此時出現(xiàn)胸痛，并有放射性肋間神經痛。只有少數(shù)病人自己發(fā)覺吸氣時胸廓不能充分擴張。因肋脊關節(jié)強直，在檢查時可發(fā)現(xiàn)吸氣時胸廓不能活動而只能靠膈肌呼吸。在正常情況下，最大限度吸氣與呼氣，于第四肋間處的活動度可達5cm以上。不足5cm者應視為胸廓擴張度減弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期時，由于重度脊柱后凸與喪失胸廓擴張能力，使肺通氣功能明顯減退。

3．周圍大關節(jié)炎癥35％的強直性脊柱炎可有周圍關節(jié)炎，以髖關節(jié)最為常見。通常為雙側性，起病慢，很快出現(xiàn)屈曲攣縮和強直，為保持直立位，往往膝部有代償性屈曲。肩關節(jié)為第二個好發(fā)部位。偶有膝關節(jié)病變。其它關節(jié)少有發(fā)病。

4．關節(jié)外骨骼壓痛點 主要發(fā)生在胸肋交界處、棘突、髂嵴、股骨大轉子、脛骨結節(jié)、坐骨結節(jié)和足跟，有時這些癥狀也可以早期出現(xiàn)。

5．骨骼外病變 主要為眼部病變，可有急性葡萄膜炎，發(fā)生率可高達25％。心血管疾患有主動脈炎，主動脈瓣關閉不全，心臟擴大，房室傳導阻滯和心包炎等。肺部病變主要為肺上葉進行性纖維化。神經系統(tǒng)病變常為繼發(fā)性，有自發(fā)性寰枕關節(jié)半脫位和馬尾神經受壓表現(xiàn)。后者表現(xiàn)為大小便障礙與會陰部鞍區(qū)狀麻木。

【實驗檢查】

活動期75％病例血沉增快，但也有正常的，往往出現(xiàn)血清C-正反應蛋白明顯增高。血清堿性磷酸酶值輕度或中度增高，往往提示病變較廣泛，或有骨骼腐蝕，并不足以說明病變處于活動期。血清IgA和IgM可有輕度或中度增高。

90％以上的病員具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27，并與地區(qū)與種族有關。歐美白種人6～8％可具有HLA-B27，而海地印地安人50％具有B27。沒有中國人的資料，但知日本人與非洲黑人卻很少具有B27。測定HLA-B27可以幫助診斷強直性脊柱炎，但卻不能作為常規(guī)試驗。該試驗不能確定本病的診斷，僅提示有本病的可能性；有許多類似疾病也可以具有HLA-B27。

部分本病患者并不存有HLA-B27，這類病例往往缺乏家族史與較少發(fā)作急性葡萄膜炎，但卻具有B7或BW16。

【放射學表現(xiàn)】

以骶髂關節(jié)炎最為突出。骶髂關節(jié)出現(xiàn)x線征象時往往已較遲，幾乎完全是雙側性。最初出現(xiàn)的是關節(jié)附近有斑片狀骨質疏松區(qū)，特別是骶髂關節(jié)的中下段最為明顯。接著便出現(xiàn)了骨腐蝕與軟骨下骨皮質硬化。在骶髂關節(jié)的中下段，髂骨面覆蓋著薄層軟骨，因此該處首先出現(xiàn)骨骼變化，且比較明顯。在骶髂關節(jié)的上1/3處，有堅強的韌帶連接著骨面，也可以有類似的X線征象。

軟骨下骨侵蝕的X線表現(xiàn)為關節(jié)間隙的假性增寬。接下去便是纖維化、鈣化、骨橋形成與骨化。一般說來，軟骨下骨皮質硬化比骨腐蝕明顯些，最終骶髂關節(jié)完全強直，通常需數(shù)年之久。

在脊柱方面主要表現(xiàn)在椎間盤、脊椎小關節(jié)、肋脊關節(jié)，后縱韌帶與寰樞關節(jié)。很少有上述關節(jié)出現(xiàn)病變而骶髂關節(jié)卻不受侵犯。早期階段，椎間盤纖維環(huán)淺層有炎癥，伴反應性骨硬化與鄰近椎體腐蝕，使椎體變成方形。纖維環(huán)逐漸骨化，并有骨橋形成。同時脊椎后關節(jié)和鄰近韌帶亦有類似的變化，最終脊柱完全融合，如竹節(jié)狀。

強直性脊椎炎的患者還可以出現(xiàn)椎間盤周圍椎體骨質腐蝕和硬化，竹節(jié)狀改變亦在此節(jié)段中斷，通常發(fā)生在疾病的后期。臨床上常有急性發(fā)作，并有局限性疼痛。該區(qū)常有上述X線征象，稱為“椎間盤炎”。這種病變易誤診斷為結核、化膿性骨髓炎，甚至認為是轉移性病灶。

周圍大關節(jié)炎癥以髖關節(jié)最常見。表現(xiàn)為對稱性、均勻性關節(jié)間隙狹窄，軟骨下骨板不規(guī)則骨硬化，關節(jié)外緣骨刺形成，最后骨性強直。肩關節(jié)為第二好發(fā)部位，病變情況與髖關節(jié)相類似，骨腐蝕主要發(fā)生在肱骨頭外上方。

【病理說明】

強直性脊椎炎與類風濕性關節(jié)炎有所不同，它主要侵犯纖維軟骨關節(jié)，如椎間盤、胸骨柄，恥骨聯(lián)合與棘間韌帶。骶髂關節(jié)100％受累，有軟骨破壞，腐蝕與軟骨下骨皮質硬化，最后纖維化至骨性強直。

在關節(jié)囊和韌帶附著於骨骼處也可以出現(xiàn)局灶性炎性病灶。這些病

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