強(qiáng)直性脊柱炎(AS)是以年輕男性發(fā)病為主的疾病。在臺(tái)灣,此病之盛行率據(jù)作者之先前統(tǒng)計(jì)約為0.3%左右。此病主要侵犯部位為脊椎,但亦可侵犯周邊關(guān)節(jié)炎,包括下肢腳趾、踝、膝及髖關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周?chē)‰祉g帶等。另外,此病在部份患者因未早期斷發(fā)或診斷后病患不與醫(yī)師配合服藥及運(yùn)動(dòng),可導(dǎo)致脊椎骨因粘連僵直而逐漸背腰向前屈曲變形。
目前根據(jù)國(guó)外及本人長(zhǎng)期的研究,此病病與家族與遺傳基因B27有相當(dāng)密切的關(guān)系。AS第一等親家屬中,如果B27為陽(yáng)性,則20-30%之親屬會(huì)得到此病。但為何家族有部份患者得病而其他人員則不發(fā)病,或部份患者病情嚴(yán)重,少數(shù)人得此病卻渾然不知,此皆為相當(dāng)有興趣的課題。然真正引發(fā)強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病的因素仍未明,不過(guò)已有多項(xiàng)研究探討其成因。
發(fā)病有關(guān)之因素
1.遺傳因素:同卵雙胞胎80%左右可得此病,強(qiáng)直性脊柱炎患者在國(guó)人其B27基因陽(yáng)性率可高達(dá)95%。另外家族內(nèi)30-40%B27基因陽(yáng)性者的強(qiáng)直性脊柱炎患者,近年來(lái)除了B27遺傳基因外,其他如B60或B40等在強(qiáng)直性脊柱炎患者,較其他未得此病者明顯增加,故遺傳基因仍扮演一定之角色。
2.家族因素:除了B27基因外,某些家族內(nèi)特別多人(如3例以上)發(fā)生脊椎炎此病。另外同一家族內(nèi)可發(fā)生與B27相關(guān)之不同脊椎病變,如賴(lài)特氏癥候群、干癬性關(guān)節(jié)炎或潰瘍性大腸炎等。其真正原因并不清楚,但相信環(huán)境因素可能是引發(fā)家族不同成員不同疾病的重要原因。
3.性別:因此病男女之比例為5:1,為何男性易得此病,目前亦不明了。此病與性染色體Y應(yīng)無(wú)相關(guān)性。男女發(fā)病臨床表現(xiàn)亦不盡相同,男性似有較嚴(yán)重之脊椎病變,而女性早期多半以周邊關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)較多,常被誤認(rèn)為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
4.年齡:最近本科研究顯示,幼年型發(fā)病者(16歲以上),男孩明顯較女孩多(20:1),故男性一般較早發(fā)病。此是否導(dǎo)致脊椎炎男性病患之癥狀在晚期一般女性嚴(yán)重有關(guān),目前不得而知。北京孫醫(yī)師最近作的研究,相當(dāng)有興趣,即北京市郊外地區(qū)居民之脊椎炎之發(fā)病年齡較北京市平均低四歲左右(17VS21),為何有此現(xiàn)象,值得進(jìn)一步研究,可能與郊外地區(qū)之生活條件、飲食、環(huán)境因素等不佳有關(guān)。
5.環(huán)境因素:因單卵雙胞胎或異卵雙胞胎并非全部得病,故遺傳基因絕非單一因素。先前研究一直無(wú)法完全排除體內(nèi)之腸道菌感染,尤其是Klebsiella。作者最近發(fā)表之文章,顯示脊椎炎體內(nèi)有較高之抗Klebsilla菌抗體,而B(niǎo)27基因本身或B27與Klebsilla菌某些勝汰結(jié)合,可導(dǎo)致免疫發(fā)炎反應(yīng)及疾病形成。為何B27陽(yáng)性者易有慢性腸道菌感染?最近諸多研究顯示B27陽(yáng)性之細(xì)胞株,較無(wú)法有效移除吞噬細(xì)胞內(nèi)之細(xì)菌,而細(xì)菌不易被身體排除,可在體內(nèi)長(zhǎng)期存在,經(jīng)由其特殊之抗原(如Lipopolysacchoride)引發(fā)免疫反應(yīng)。 Sieper等人報(bào)告脊椎關(guān)節(jié)病變患者,其TH1細(xì)胞有缺陷,可能與第10介白質(zhì)(IL10)增高有關(guān),此可導(dǎo)致TH1分泌之γ干擾素與TNFα等加強(qiáng)滅菌之細(xì)胞激素減少,而使得體內(nèi)之細(xì)菌可長(zhǎng)期存活,導(dǎo)致疾病發(fā)生。
有關(guān)強(qiáng)直性脊柱炎病變,其真正之機(jī)轉(zhuǎn)目前仍未完全清楚。有較高之危險(xiǎn)因素的個(gè)體,如B27基因陽(yáng)性、有家族史、男性或經(jīng)常性腸道感染(包括潛表性)等,較易發(fā)生此病。臨床對(duì)原因不明腰背痛,如早期癥狀經(jīng)X光無(wú)法判斷,須定期追蹤檢查,以確定診斷。適當(dāng)之藥物與物理治療,可降低未來(lái)身體畸形之可能性。
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