硬斑病的病理改變(結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)圖鑒與診療精要的目錄)

硬斑病的病理改變

硬紅斑主要變化是在真皮及皮下組織的結(jié)核樣肉芽腫性浸潤，伴有干酪樣壞死及血管變化。

早期在真皮深部及皮下組織、血管周圍有結(jié)核樣浸潤。主要是淋巴細胞、上皮樣細胞及少數(shù)巨噬細胞。在浸潤灶內(nèi)有明顯的干酪樣壞死，膠原纖維、彈力纖維及脂肪細胞發(fā)生變性及壞死。終于由纖維組織形成瘢痕而代替。真皮深部及皮下組織的動脈及靜脈壁增厚，內(nèi)皮細胞腫脹、增生，血栓形成管腔閉塞，產(chǎn)生由淋巴細胞環(huán)繞的干酪樣壞死。

結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)圖鑒與診療精要的目錄

第一章紅斑狼瘡
第一節(jié)紅斑狼瘡概述
第二節(jié)紅斑狼瘡皮損研究的淵源
一、國外對紅斑狼瘡皮損的研究
二、國內(nèi)對紅斑狼瘡皮損的研究
第三節(jié)紅斑狼瘡皮損研究的意義
一、皮損往往是疾病的首發(fā)表現(xiàn)
二、特異性皮損在紅斑狼瘡診斷和鑒別診斷中的價值
三、皮損在紅斑狼瘡病情活動性判斷中的作用
四、皮損與內(nèi)臟器官損害和預(yù)后的關(guān)系
第四節(jié)紅斑狼瘡的皮膚表現(xiàn)
一、紅斑狼瘡皮損的分類
二、紅斑狼瘡特異性皮損
慢性皮膚型紅斑狼瘡(ccLE)的皮膚表現(xiàn)
經(jīng)典型DLE
肥厚型(疣狀)DLE
深在型紅斑狼瘡(狼瘡性脂膜炎)(LEP)
黏膜型DLE
腫脹型紅斑狼瘡
凍瘡樣紅斑狼瘡
紅斑狼瘡扁平苔蘚綜合征
亞急性皮膚型紅斑狼瘡(sCLE)的皮膚表現(xiàn)
SCLE皮膚表現(xiàn)
SCLE皮膚病理表現(xiàn)
新生兒紅斑狼瘡(NLE)的皮膚表現(xiàn)
急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)的皮膚表現(xiàn)
蝶形紅斑
指(趾)腹紅斑
甲周紅斑
甲端弓形紅斑
手(指)背紅斑
掌紅斑
三、紅斑狼瘡非特異性皮損
四、紅斑狼瘡皮損的發(fā)生率
第五節(jié)紅斑狼瘡具有診斷意義的自身抗體
一、抗核抗體(ANA)
二、抗dsDNA抗體
三、抗ssDNA抗體
四、抗組蛋白抗體
五、抗Sm抗體
六、抗U1-RNP抗體
七、抗SS-A/Ro抗體
八、抗SS-B/La抗體
九、抗Ku抗體
十、抗PCNA抗體
十一、抗核糖體P蛋白抗體
十二、抗磷脂抗體
第六節(jié)紅斑狼瘡的診斷
一、盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、狼瘡性脂膜炎的診斷
二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷
第七節(jié)紅斑狼瘡的鑒別診斷
一、慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE)的鑒別診斷
二、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)的鑒別診斷
三、急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)的鑒別診斷
第八節(jié)紅斑狼瘡活動性判斷
一、SLE疾病活動性指數(shù)
二、系統(tǒng)性狼瘡活動性的測定
第九節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡損傷指數(shù)
第十節(jié)紅斑狼瘡的治療概要
一、患者及家屬須知
二、紅斑狼瘡的藥物治療
紅斑狼瘡的用藥原則
紅斑狼瘡的常用藥物
非甾體抗炎藥
抗瘧藥
沙利度胺
糖皮質(zhì)激素
其他免疫抑制劑
丙種球蛋白
生物制劑
中醫(yī)中藥
幾種特殊情況的用藥
狼瘡腎炎
中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害
血液系統(tǒng)損害
狼瘡間質(zhì)性肺炎
妊娠
三、其他療法
血漿置換
干細胞移植
透析療法與腎移植
四、預(yù)后
紅斑狼瘡皮損和組織病理圖片
第二章皮肌炎
第一節(jié)皮肌炎概述
第二節(jié)皮肌炎的皮膚表現(xiàn)
一、皮肌炎的特異性皮損
雙上眼瞼及顏面部暗紫紅色水腫性斑疹
Gottron征
二、皮肌炎的非特異性皮損
皮膚異色病樣疹
惡性紅斑
甲皺襞僵直性毛細血管擴張
斑片狀紅斑
鱗屑性紅斑
壞死性血管炎
網(wǎng)狀青斑
雷諾現(xiàn)象
口腔潰瘍
脫發(fā)
類皮膚淀粉樣變性
玫瑰糠疹樣疹
黑變病樣疹
指端硬化
第三節(jié)皮肌炎和多發(fā)性肌炎具有診斷意義的自身抗體
一、抗核抗體
二、抗合成酶抗體
三、抗Mi-2抗體
四、抗SRP抗體
五、與合并肌炎的重疊綜合征相關(guān)的抗體
六、其他抗體
第四節(jié)皮肌炎的診斷
第五節(jié)皮肌炎的鑒別診斷
一、皮疹方面的鑒別診斷
二、肌炎方面的鑒別診斷
第六節(jié)皮肌炎的治療概要
一、治療前的準備
二、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用
三、其他免疫抑制劑的應(yīng)用
四、丙種球蛋白靜脈滴注
五、雷公藤制劑
六、抗瘧藥
七、沙利度胺(反應(yīng)停)
八、中醫(yī)中藥
九、其他治療
十、預(yù)后
皮肌炎皮損和組織病理圖片
第三章硬皮病
第一節(jié)硬皮病概述
第二節(jié)硬皮病的臨床分類
一、局限性硬皮病
二、系統(tǒng)性硬皮病
第三節(jié)局限性硬皮病的皮膚表現(xiàn)
一、硬斑病
片狀硬斑病
點滴狀硬斑病
泛發(fā)性硬斑病
進行性特發(fā)性皮膚萎縮癥(PasiniPierimi皮膚萎縮)
深部硬斑病
全硬化型硬斑病
二、帶狀硬皮病
第四節(jié)系統(tǒng)性硬皮病的皮膚表現(xiàn)
一、彌漫皮膚型與局限皮膚型的累及范圍和演變
二、首發(fā)癥狀
雷諾現(xiàn)象
皮膚腫脹
三、皮膚硬化的表現(xiàn)
手指表現(xiàn)
面部表現(xiàn)
四、皮膚異色癥樣皮疹
五、皮膚毛細血管擴張
六、皮膚色素沉著或減退
七、甲皺毛細血管變化
八、其他表現(xiàn)
皮膚鈣質(zhì)沉著
皮膚毳毛脫失
甲小皮增生
皮膚出汗減少、干燥
血管炎
甲改變
關(guān)節(jié)表現(xiàn)
膽汁性肝硬化皮膚改變
第五節(jié)硬皮病具有診斷意義的自身抗體
一、抗核抗體(ANA)
二、抗Scl-70抗體
三、抗著絲點抗體(ACAs)
四、抗RNA多聚酶Ⅰ或Ⅲ抗體
五、抗核仁纖維蛋白抗體
六、抗Ku抗體
七、抗PM/Scl抗體
八、抗Th/To抗體
九、抗原纖維蛋白1抗體
十、抗線粒體抗體
十一、其他抗體
第六節(jié)硬皮病的診斷
一、系統(tǒng)性硬皮病的診斷
二、局限性硬皮病的診斷
第七節(jié)硬皮病的鑒別診斷
一、系統(tǒng)性硬皮病的鑒別診斷
二、局限性硬皮病的鑒別診斷
第八節(jié)硬皮病的治療概要
一、系統(tǒng)性硬皮病的治療
一般療法
糖皮質(zhì)激素
其他免疫抑制劑
抗纖維化藥物
血管活性藥物
非甾體抗炎藥(NsAIIDs)
γ-干擾素
血漿置換療法
增加組織氧分壓的療法
中醫(yī)中藥
其他治療
二、局限性硬皮病的治療
三、皮膚硬化程度和范圍檢測
硬皮病皮損和組織病理圖片
第四章嗜酸性筋膜炎
第一節(jié)嗜酸性筋膜炎概述
第二節(jié)嗜酸性筋膜炎的皮膚表現(xiàn)
第三節(jié)嗜酸性筋膜炎的診斷及鑒別診斷
第四節(jié)嗜酸性筋膜炎的治療概要
嗜酸性筋膜炎皮損圖片
第五章混合性結(jié)締組織病
第一節(jié)混合性結(jié)締組織病概述
第二節(jié)混合性結(jié)締組織病的皮膚表現(xiàn)
一、雷諾現(xiàn)象
二、腫脹手
三、面部腫脹
四、面部紅斑
五、指關(guān)節(jié)背面萎縮性紅斑及丘疹
六、其他
第三節(jié)混合性結(jié)締組織病的診斷和鑒別診斷
一、混合性結(jié)締組織病的診斷
二、混合性結(jié)締組織病的鑒別診斷
第四節(jié)混合性結(jié)締組織病的治療概要
混合性結(jié)締組織病皮損圖片
第六章干燥綜合征
第一節(jié)干燥綜合征概述
第二節(jié)干燥綜合征的皮膚、黏膜表現(xiàn)
一、眼部表現(xiàn)
二、口腔表現(xiàn)
三、皮膚干燥
四、皮膚血管炎
五、淋巴結(jié)腫大與假性淋巴瘤
第三節(jié)干燥綜合征的診斷和鑒別診斷
一、干燥綜合征的診斷
二、干燥綜合征的鑒別診斷
第四節(jié)干燥綜合征的治療概要
干燥綜合征皮損和組織病理圖片
第七章類風濕性關(guān)節(jié)炎
第一節(jié)類風濕性關(guān)節(jié)炎概述
第二節(jié)類風濕性關(guān)節(jié)炎的臨床特征
一、關(guān)節(jié)特征
二、皮膚表現(xiàn)
第三節(jié)類風濕性關(guān)節(jié)炎的診斷和鑒別診斷
一、診斷
二、鑒別診斷
第四節(jié)類風濕性關(guān)節(jié)炎的治療概要
類風濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)畸形和組織病理圖片
第八章成人Still病
第一節(jié)成人Still病概述
第二節(jié)成人Still病的皮膚表現(xiàn)
第三節(jié)成人still病的診斷
第四節(jié)成人still病的治療概要
成人Still病皮損圖片
第九章銀屑病關(guān)節(jié)炎
第一節(jié)銀屑病關(guān)節(jié)炎概述
第二節(jié)銀屑病關(guān)節(jié)炎的臨床特征
一、遠端指(趾)間關(guān)節(jié)型
二、毀損性(破壞性)關(guān)節(jié)炎型
三、類風濕性關(guān)節(jié)炎樣(對稱性多關(guān)節(jié)炎)型
四、不對稱少數(shù)關(guān)節(jié)型
五、脊柱關(guān)節(jié)炎型
第三節(jié)銀屑病關(guān)節(jié)炎的診斷和鑒別診斷
一、診斷
二、鑒別診斷
第四節(jié)銀屑病關(guān)節(jié)炎的治療概要
銀屑病關(guān)節(jié)炎皮損和關(guān)節(jié)畸形圖片
第十章白塞病
第一節(jié)白塞病概述
第二節(jié)白塞病的皮膚、黏膜表現(xiàn)
一、白塞病皮損的分類
二、白塞病皮膚、黏膜表現(xiàn)
口腔潰瘍
陰部潰瘍
針刺反應(yīng)
結(jié)節(jié)性紅斑樣損害
毛囊炎樣損害
sweet病樣皮損
淺表性游走性血栓性靜脈炎
多形紅斑樣損害
類色素性紫癜性苔蘚樣皮炎
環(huán)形紅斑樣損害
第三節(jié)白塞病的診斷和鑒別診斷
一、白塞病的診斷
二、白塞病的鑒別診斷
第四節(jié)白塞病的治療概要
一、皮膚、黏膜病變
二、嚴重的皮膚、黏膜病變
三、系統(tǒng)性病變
白塞病皮損和組織病理圖片
第十一章結(jié)節(jié)性多動脈炎
第一節(jié)結(jié)節(jié)性多動脈炎概述
第二節(jié)結(jié)節(jié)性多動脈炎的皮膚表現(xiàn)
一、皮下結(jié)節(jié)
二、網(wǎng)狀青斑
三、其他
第三節(jié)結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷和鑒別診斷
一、診斷
二、鑒別診斷
第四節(jié)結(jié)節(jié)性多動脈炎的治療概要
結(jié)節(jié)性多動脈炎皮損和組織病理圖片
主要參考文獻
……

手指硬皮

　　硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義，就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

　　硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。其病變特點是膠原增生，炎癥細胞浸潤，血管堵塞，缺血性萎縮，免疫異常。最初命名為硬皮病，突出其皮膚受損的特征，其后改名進行性系統(tǒng)硬化癥，但病情未必都是進行性，故現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。臨床表現(xiàn)為硬皮、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和內(nèi)臟損害。治療原則為：早期保暖、抗炎、抗凝和擴血管，以及給予中藥口服治療。
　　硬皮病-病變過程
　　1．腫脹期：對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，并向近端發(fā)展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數(shù)由軀干發(fā)病，逐漸向其四周擴張的。

　　2．浸潤期：數(shù)周或數(shù)月之后，皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，并與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限；張口困難，盡量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮?。ㄐ∮?.5cm）；嘴唇向里 收縮變薄，并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，鼻翼萎縮變軟；面、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個小點狀的毛細血管擴張。發(fā)生于手指，可使手指屈曲活動不利。發(fā)生于胸部可有緊束感。

　　3．萎縮期：再經(jīng)過5—10年，皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚發(fā)緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)最早，患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥，是局部慢性炎癥的結(jié)果，好發(fā)于手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié)，或X線下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化結(jié)節(jié)。

　　硬皮病-發(fā)病原因
　　該病病因、病機不明，可能與下列因素有關(guān)：
　　1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
　　2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。
　　3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。
　　4、結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。
　　5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。
　　6、血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學顯示，小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

　　硬皮病-主要癥狀
　　一、分類
　　1）局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。
　　2）系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個類型，予后較好。）

　　二、癥狀和體征：
　　1.局限性硬皮病
　　(1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
　　(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。
　　(3)點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。
　　2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
　　肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進展慢，預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進展快，予后差。
　　(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解；
　　(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
　　系統(tǒng)性硬化癥是一個累及多系統(tǒng)的自身免疫病，除有皮膚特征性改變外，還可累及內(nèi)臟，其中最常受累的是消化道，幾乎整個消化道均可受累，比如食管、胃、腸道均可發(fā)生病變，其次是肺臟，可發(fā)生不同程度的間質(zhì)纖維化，另外，心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)也可受累。

　　硬皮病-診斷標準
　　局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。
　　系統(tǒng)硬化癥：美國風濕病學會（ARA）1998年標準：
　　A主要標準：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅(qū)干。
　　B次要標準：①手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指；
　　②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；
　　③雙肺基底纖維化。
　　凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。
　　CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

　　早期診斷
　　（1）臨床表現(xiàn)：①雷諾現(xiàn)象；②手指硬腫；③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎。
　?。?）食管功能：①排出時間延長；②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。
　?。?）肺功能：①彌散功能減退；②最大呼氣中期流速減慢；③殘氣/閉合氣量增加。
　?。?）實驗室檢查：類風濕因子（RF）陽性，抗核抗體（ANA）陽性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。
　　（5）參考癥狀：①女性；②不規(guī)則發(fā)熱；③舌系帶顯著縮短；④彌漫性色素沉著；⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細血管擴張；⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。

　　確定診斷：具備臨床癥狀中至少有兩項及食管和/或肺功能異常中兩項以上者。

　　可能診斷：具備5項中3項以上者。
　　需追蹤觀察或進一步檢查者：5項中具備2項者。

　　硬皮病-病理分類
　　在臨床上，系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型：
　　(1)彌漫性硬皮病 較為常見，表現(xiàn)為對稱性的四肢，面部皮膚變緊，變硬，變厚，可累及四肢近端及頸部，軀干，同時伴有胃腸道，腎臟，肺部，心臟等內(nèi)臟損害。本型的特點是發(fā)病迅速，皮膚損害進展較快，內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早，預(yù)后較差；實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性，抗著絲點抗體也可呈陽性。
　　(2)肢端硬化癥 本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指.前臂.下肢遠端及顏面,出現(xiàn)上述部位對稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現(xiàn)象,并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現(xiàn)的CREST綜合癥.本型預(yù)后相對良好,10年存活率大于70%;實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性.
　　(3) 重疊綜合征 彌漫性或局限性系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時，稱為重疊綜合征。
　　(4)無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥 本型患者僅見內(nèi)臟病變而無皮膚硬化表現(xiàn)，可表現(xiàn)為：①食管活動障礙、十二指腸擴張、結(jié)腸袋形成②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動脈高壓或肺間質(zhì)病變。本型患者少見，不到1% 。

　　硬皮病-內(nèi)臟損害
　　由于硬皮病是因血管和結(jié)締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病，因此它可造成全身性的損害，除皮膚、關(guān)節(jié)損害外，內(nèi)臟損害主要見以下幾方面：
　?。?）胃腸道損害 主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現(xiàn)常常不會引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當發(fā)展至晚期，患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。
　?。?）肺損害 主要表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺病等。患者常見咳嗽、氣短、運動后呼吸困難等癥狀。在疾病早期，這些表現(xiàn)并不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。
　?。?）心臟損害 心臟損害較為常見，可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導系統(tǒng)的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭。常見臨床表現(xiàn)有心包積液、心肌受損、心率失常等。其中心包積液較常見，但往往沒有明顯癥狀，病情發(fā)展較為緩慢，超聲心動圖可明確診斷。
　?。?）腎臟損害 腎臟損害較為普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預(yù)后不佳，故應(yīng)引起早期重視。早期的腎損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸發(fā)展可業(yè)引起腎功能不全。部分病人可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無尿（臨床上稱硬皮病腎危象），或急驟進展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。
　　（5）其他的臟器損害 系統(tǒng)性硬化還可引起其他系統(tǒng)損害，如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛；肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化、鈣化；部分患者出現(xiàn)抗甲狀腺抗體，可伴有甲狀腺功能低下等。
　　總之，系統(tǒng)性硬化是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫病，臨床上可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，因此，對出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀應(yīng)引起早期重視。

　　硬皮病-疾病護理
　　1.在心理上：應(yīng)該充分認識到硬皮病是在治療上反應(yīng)較差的病種之一，具有長期性，反復(fù)性，預(yù)后及療效的不確定特點，常影響日常生活，使容貌改變，病情遷延難愈，從而產(chǎn)生了急于治療,又害怕治療效果不佳的矛盾心理,應(yīng)該對疾病有正確認識,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,樂于接受治療及護理。嚴格掌握口服藥的時間及準確的劑量，并在醫(yī)生的指導下嚴格堅持服藥。
　　2.在飲食上：有些硬皮病患者對固體食物咽下困難,飲食不慎亦常打嗆,多間歇性,平臥位加重伴胸骨后疼痛。因此這些病人需嚴格飲食管理;應(yīng)以高蛋白、高維生素流質(zhì)飲食,多食新鮮水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。進食時取頭高腳低20 度傾斜位以減少胃- 食管返流,必要時應(yīng)用抗返流藥物治療。吞咽困難嚴重者予鼻飼流質(zhì)或/ 和靜脈營養(yǎng),保證基本能量供應(yīng)。
　　3. 雷諾氏現(xiàn)象：手足以棉手套,厚襪子保護,戴帽和多穿衣以防因軀干部位受寒冷刺激而引起的反射性效應(yīng)。
　　4.預(yù)防皮膚感染：硬皮病患者由于末梢血液循環(huán)差,故肢端易并發(fā)感染,且感染不易控制。應(yīng)注意患者個人衛(wèi)生,常修減指甲,清潔皮膚,不要用手去摳鼻子,防止抓破皮膚。穿寬松棉制衣服。
　　5.硬化皮損的護理：按醫(yī)囑使用血管活化劑,結(jié)締組織形成抑制劑,吸煙能使血管痙攣,應(yīng)戒煙。洗澡溫度要適宜,水溫過低易引起血管痙攣,過高組織充血水腫加
　　重,而影響血液循環(huán)。禁止用熱水燙洗。對皮膚干燥、瘙癢的患者,洗浴后用滋潤皮膚、溫和潤滑劑止癢,如3 %水楊酸軟膏、維生素B6軟膏等避免搔抓、擦破皮膚,保護好受損皮膚的完整性。防止皮損長期受壓。避免強陽光暴曬及冷熱
　　刺激,如潰爛、感染及時治療。
　　6.呼吸道護理：肺部受累是導致硬皮病患者死亡的首要原因。大多數(shù)患者有肺紋理增多、增粗現(xiàn)象,有肺彌漫性間質(zhì)纖維化傾向,最終導致肺換氣功能障礙,重要措施之一是預(yù)防呼吸道感染,防止勞累。另外應(yīng)密切觀察病情,特別是呼吸的頻率、節(jié)律、深淺度,呼吸異常時應(yīng)做好氣管切開的準備工作。

　　硬皮病-治療措施
　　硬皮病-病變過程
　　1．腫脹期：對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，并向近端發(fā)展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數(shù)由軀干發(fā)病，逐漸向其四周擴張的。

　　2．浸潤期：數(shù)周或數(shù)月之后，皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，并與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限；張口困難，盡量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮?。ㄐ∮?.5cm）；嘴唇向里 收縮變薄，并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，鼻翼萎縮變軟；面、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個小點狀的毛細血管擴張。發(fā)生于手指，可使手指屈曲活動不利。發(fā)生于胸部可有緊束感。

　　3．萎縮期：再經(jīng)過5—10年，皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚發(fā)緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)最早，患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥，是局部慢性炎癥的結(jié)果，好發(fā)于手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié)，或X線下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化結(jié)節(jié)。

　　硬皮病-病變過程
　　1．腫脹期：對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，并向近端發(fā)展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數(shù)由軀干發(fā)病，逐漸向其四周擴張的。

　　2．浸潤期：數(shù)周或數(shù)月之后，皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，并與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限；張口困難，盡量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮?。ㄐ∮?.5cm）；嘴唇向里 收縮變薄，并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，鼻翼萎縮變軟；面、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個小點狀的毛細血管擴張。發(fā)生于手指，可使手指屈曲活動不利。發(fā)生于胸部可有緊束感。

　　3．萎縮期：再經(jīng)過5—10年，皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚發(fā)緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)最早，患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥，是局部慢性炎癥的結(jié)果，好發(fā)于手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié)，或X線下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化結(jié)節(jié)。

　　本病目前尚無特效療法，部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。兩型在治療上無大的差別。
　　（一）一般治療 去除感染病灶，加強營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。
　?。ǘ┭芑钚詣? 主要用于以擴張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。
　　1.丹參注射液 每毫升檔地原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內(nèi)靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續(xù)或間歇應(yīng)用。對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關(guān)節(jié)僵硬和疼痛以及雷諾現(xiàn)象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。
　　2.胍乙啶（guanethidine） 開始量12.5mg/d，漸增加于25mg/d，3周后改為37.5mg/d。對雷諾現(xiàn)象有效（有效率約50%）。
　　3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷諾現(xiàn)象。
　?。ㄈ┙Y(jié)締組織形成抑制劑
　　1.青霉胺（D-penicillamine） 能干擾膠原分子間連鎖的復(fù)合物，抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d，逐漸增至全量1g/d，連服2～3年，對皮膚增厚和營養(yǎng)性改變療效顯著，對微循環(huán)和肺功能亦有改善，并能減少器官受累的發(fā)生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，并能抑制骨髓，可出現(xiàn)白細胞和血小板減少。若同時伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其療效較單服青霉胺為佳。
　　2.秋水側(cè)堿（colchicine） 能阻止原膠原轉(zhuǎn)化為膠原，抑制膠原的積貯。用量為每日0.5～1.5mg，連服3個月至數(shù)年，對皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。
　　3.積雷甙（asiaticoside） 為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑制成纖維細胞的活性，軟化結(jié)締組織。用法為：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關(guān)節(jié)疼痛、愈合潰瘍等均有相當效果（有效率約80%），一般1個月左右開始見藥。
　?。ㄋ模┛寡讋? 糖皮質(zhì)激素對系統(tǒng)性硬皮病早期的炎癥、水腫、關(guān)節(jié)等癥狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服，以后漸減于5～10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥存在應(yīng)避免應(yīng)用。
　?。ㄎ澹┟庖咭种苿?如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、環(huán)磷酰胺（50～200mg/d）等均可選用，對關(guān)節(jié)、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用，?？商岣忒熜Ш蜏p少皮質(zhì)激素用量。
　?。┪锢懑煼? 包括音頻電療、按摩和熱浴等，其中音頻電療對本病有較好療效，局限型者可使之完全恢復(fù)，系統(tǒng)型亦有軟化肌膚、改善組織營養(yǎng)、愈合潰瘍之效。開始每日治療1～2次，每次持續(xù)20～30分鐘，待病情好轉(zhuǎn)后可隔日1次，治療時間較久。
　?。ㄆ撸┢渌?如封閉療法、維生素E、復(fù)合磷酸酯酶片，以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用。

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