硬斑病的病理改變
硬紅斑主要變化是在真皮及皮下組織的結(jié)核樣肉芽腫性浸潤(rùn)，伴有干酪樣壞死及血管變化
。
早期在真皮深部及皮下組織
、血管周圍有結(jié)核樣浸潤(rùn)。主要是淋巴細(xì)胞
、上皮樣細(xì)胞及少數(shù)巨噬細(xì)胞。在浸潤(rùn)灶內(nèi)有明顯的干酪樣壞死
，膠原纖維
、彈力纖維及脂肪細(xì)胞發(fā)生變性及壞死
。終于由纖維組織形成瘢痕而代替
。真皮深部及皮下組織的動(dòng)脈及靜脈壁增厚
，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹
、增生，血栓形成管腔閉塞
，產(chǎn)生由淋巴細(xì)胞環(huán)繞的干酪樣壞死。
結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)圖鑒與診療精要的目錄
第一章紅斑狼瘡
第一節(jié)紅斑狼瘡概述
第二節(jié)紅斑狼瘡皮損研究的淵源
一
、國(guó)外對(duì)紅斑狼瘡皮損的研究
二、國(guó)內(nèi)對(duì)紅斑狼瘡皮損的研究
第三節(jié)紅斑狼瘡皮損研究的意義
一
、皮損往往是疾病的首發(fā)表現(xiàn)
二、特異性皮損在紅斑狼瘡診斷和鑒別診斷中的價(jià)值
三
、皮損在紅斑狼瘡病情活動(dòng)性判斷中的作用
四
、皮損與內(nèi)臟器官損害和預(yù)后的關(guān)系
第四節(jié)紅斑狼瘡的皮膚表現(xiàn)
一
、紅斑狼瘡皮損的分類
二
、紅斑狼瘡特異性皮損
慢性皮膚型紅斑狼瘡(ccLE)的皮膚表現(xiàn)
經(jīng)典型DLE
肥厚型(疣狀)DLE
深在型紅斑狼瘡(狼瘡性脂膜炎)(LEP)
黏膜型DLE
腫脹型紅斑狼瘡
凍瘡樣紅斑狼瘡
紅斑狼瘡扁平苔蘚綜合征
亞急性皮膚型紅斑狼瘡(sCLE)的皮膚表現(xiàn)
SCLE皮膚表現(xiàn)
SCLE皮膚病理表現(xiàn)
新生兒紅斑狼瘡(NLE)的皮膚表現(xiàn)
急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)的皮膚表現(xiàn)
蝶形紅斑
指(趾)腹紅斑
甲周紅斑
甲端弓形紅斑
手(指)背紅斑
掌紅斑
三
、紅斑狼瘡非特異性皮損
四、紅斑狼瘡皮損的發(fā)生率
第五節(jié)紅斑狼瘡具有診斷意義的自身抗體
一
、抗核抗體(ANA)
二
、抗dsDNA抗體
三
、抗ssDNA抗體
四
、抗組蛋白抗體
五
、抗Sm抗體
六
、抗U1-RNP抗體
七
、抗SS-A/Ro抗體
八
、抗SS-B/La抗體
九、抗Ku抗體
十
、抗PCNA抗體
十一
、抗核糖體P蛋白抗體
十二
、抗磷脂抗體
第六節(jié)紅斑狼瘡的診斷
一、盤狀紅斑狼瘡
、亞急性皮膚型紅斑狼瘡
、狼瘡性脂膜炎的診斷
二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷
第七節(jié)紅斑狼瘡的鑒別診斷
一
、慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE)的鑒別診斷
二
、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)的鑒別診斷
三、急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)的鑒別診斷
第八節(jié)紅斑狼瘡活動(dòng)性判斷
一
、SLE疾病活動(dòng)性指數(shù)
二
、系統(tǒng)性狼瘡活動(dòng)性的測(cè)定
第九節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡損傷指數(shù)
第十節(jié)紅斑狼瘡的治療概要
一、患者及家屬須知
二
、紅斑狼瘡的藥物治療
紅斑狼瘡的用藥原則
紅斑狼瘡的常用藥物
非甾體抗炎藥
抗瘧藥
沙利度胺
糖皮質(zhì)激素
其他免疫抑制劑
丙種球蛋白
生物制劑
中醫(yī)中藥
幾種特殊情況的用藥
狼瘡腎炎
中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害
血液系統(tǒng)損害
狼瘡間質(zhì)性肺炎
妊娠
三
、其他療法
血漿置換
干細(xì)胞移植
透析療法與腎移植
四、預(yù)后
紅斑狼瘡皮損和組織病理圖片
第二章皮肌炎
第一節(jié)皮肌炎概述
第二節(jié)皮肌炎的皮膚表現(xiàn)
一
、皮肌炎的特異性皮損
雙上眼瞼及顏面部暗紫紅色水腫性斑疹
Gottron征
二、皮肌炎的非特異性皮損
皮膚異色病樣疹
惡性紅斑
甲皺襞僵直性毛細(xì)血管擴(kuò)張
斑片狀紅斑
鱗屑性紅斑
壞死性血管炎
網(wǎng)狀青斑
雷諾現(xiàn)象
口腔潰瘍
脫發(fā)
類皮膚淀粉樣變性
玫瑰糠疹樣疹
黑變病樣疹
指端硬化
第三節(jié)皮肌炎和多發(fā)性肌炎具有診斷意義的自身抗體
一
、抗核抗體
二
、抗合成酶抗體
三
、抗Mi-2抗體
四
、抗SRP抗體
五
、與合并肌炎的重疊綜合征相關(guān)的抗體
六
、其他抗體
第四節(jié)皮肌炎的診斷
第五節(jié)皮肌炎的鑒別診斷
一
、皮疹方面的鑒別診斷
二、肌炎方面的鑒別診斷
第六節(jié)皮肌炎的治療概要
一
、治療前的準(zhǔn)備
二、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用
三
、其他免疫抑制劑的應(yīng)用
四、丙種球蛋白靜脈滴注
五
、雷公藤制劑
六、抗瘧藥
七
、沙利度胺(反應(yīng)停)
八
、中醫(yī)中藥
九、其他治療
十
、預(yù)后
皮肌炎皮損和組織病理圖片
第三章硬皮病
第一節(jié)硬皮病概述
第二節(jié)硬皮病的臨床分類
一、局限性硬皮病
二
、系統(tǒng)性硬皮病
第三節(jié)局限性硬皮病的皮膚表現(xiàn)
一
、硬斑病
片狀硬斑病
點(diǎn)滴狀硬斑病
泛發(fā)性硬斑病
進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮癥(PasiniPierimi皮膚萎縮)
深部硬斑病
全硬化型硬斑病
二
、帶狀硬皮病
第四節(jié)系統(tǒng)性硬皮病的皮膚表現(xiàn)
一
、彌漫皮膚型與局限皮膚型的累及范圍和演變
二
、首發(fā)癥狀
雷諾現(xiàn)象
皮膚腫脹
三
、皮膚硬化的表現(xiàn)
手指表現(xiàn)
面部表現(xiàn)
四
、皮膚異色癥樣皮疹
五
、皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張
六、皮膚色素沉著或減退
七
、甲皺毛細(xì)血管變化
八、其他表現(xiàn)
皮膚鈣質(zhì)沉著
皮膚毳毛脫失
甲小皮增生
皮膚出汗減少
、干燥
血管炎
甲改變
關(guān)節(jié)表現(xiàn)
膽汁性肝硬化皮膚改變
第五節(jié)硬皮病具有診斷意義的自身抗體
一、抗核抗體(ANA)
二
、抗Scl-70抗體
三、抗著絲點(diǎn)抗體(ACAs)
四
、抗RNA多聚酶Ⅰ或Ⅲ抗體
五
、抗核仁纖維蛋白抗體
六
、抗Ku抗體
七
、抗PM/Scl抗體
八
、抗Th/To抗體
九
、抗原纖維蛋白1抗體
十
、抗線粒體抗體
十一
、其他抗體
第六節(jié)硬皮病的診斷
一、系統(tǒng)性硬皮病的診斷
二
、局限性硬皮病的診斷
第七節(jié)硬皮病的鑒別診斷
一、系統(tǒng)性硬皮病的鑒別診斷
二
、局限性硬皮病的鑒別診斷
第八節(jié)硬皮病的治療概要
一
、系統(tǒng)性硬皮病的治療
一般療法
糖皮質(zhì)激素
其他免疫抑制劑
抗纖維化藥物
血管活性藥物
非甾體抗炎藥(NsAIIDs)
γ-干擾素
血漿置換療法
增加組織氧分壓的療法
中醫(yī)中藥
其他治療
二
、局限性硬皮病的治療
三
、皮膚硬化程度和范圍檢測(cè)
硬皮病皮損和組織病理圖片
第四章嗜酸性筋膜炎
第一節(jié)嗜酸性筋膜炎概述
第二節(jié)嗜酸性筋膜炎的皮膚表現(xiàn)
第三節(jié)嗜酸性筋膜炎的診斷及鑒別診斷
第四節(jié)嗜酸性筋膜炎的治療概要
嗜酸性筋膜炎皮損圖片
第五章混合性結(jié)締組織病
第一節(jié)混合性結(jié)締組織病概述
第二節(jié)混合性結(jié)締組織病的皮膚表現(xiàn)
一
、雷諾現(xiàn)象
二
、腫脹手
三
、面部腫脹
四
、面部紅斑
五
、指關(guān)節(jié)背面萎縮性紅斑及丘疹
六
、其他
第三節(jié)混合性結(jié)締組織病的診斷和鑒別診斷
一
、混合性結(jié)締組織病的診斷
二
、混合性結(jié)締組織病的鑒別診斷
第四節(jié)混合性結(jié)締組織病的治療概要
混合性結(jié)締組織病皮損圖片
第六章干燥綜合征
第一節(jié)干燥綜合征概述
第二節(jié)干燥綜合征的皮膚
、黏膜表現(xiàn)
一
、眼部表現(xiàn)
二
、口腔表現(xiàn)
三
、皮膚干燥
四
、皮膚血管炎
五
、淋巴結(jié)腫大與假性淋巴瘤
第三節(jié)干燥綜合征的診斷和鑒別診斷
一
、干燥綜合征的診斷
二
、干燥綜合征的鑒別診斷
第四節(jié)干燥綜合征的治療概要
干燥綜合征皮損和組織病理圖片
第七章類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
第一節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎概述
第二節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床特征
一
、關(guān)節(jié)特征
二
、皮膚表現(xiàn)
第三節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷和鑒別診斷
一
、診斷
二
、鑒別診斷
第四節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的治療概要
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)畸形和組織病理圖片
第八章成人Still病
第一節(jié)成人Still病概述
第二節(jié)成人Still病的皮膚表現(xiàn)
第三節(jié)成人still病的診斷
第四節(jié)成人still病的治療概要
成人Still病皮損圖片
第九章銀屑病關(guān)節(jié)炎
第一節(jié)銀屑病關(guān)節(jié)炎概述
第二節(jié)銀屑病關(guān)節(jié)炎的臨床特征
一、遠(yuǎn)端指(趾)間關(guān)節(jié)型
二
、毀損性(破壞性)關(guān)節(jié)炎型
三、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎樣(對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎)型
四
、不對(duì)稱少數(shù)關(guān)節(jié)型
五
、脊柱關(guān)節(jié)炎型
第三節(jié)銀屑病關(guān)節(jié)炎的診斷和鑒別診斷
一
、診斷
二
、鑒別診斷
第四節(jié)銀屑病關(guān)節(jié)炎的治療概要
銀屑病關(guān)節(jié)炎皮損和關(guān)節(jié)畸形圖片
第十章白塞病
第一節(jié)白塞病概述
第二節(jié)白塞病的皮膚
、黏膜表現(xiàn)
一
、白塞病皮損的分類
二
、白塞病皮膚
、黏膜表現(xiàn)
口腔潰瘍
陰部潰瘍
針刺反應(yīng)
結(jié)節(jié)性紅斑樣損害
毛囊炎樣損害
sweet病樣皮損
淺表性游走性血栓性靜脈炎
多形紅斑樣損害
類色素性紫癜性苔蘚樣皮炎
環(huán)形紅斑樣損害
第三節(jié)白塞病的診斷和鑒別診斷
一
、白塞病的診斷
二
、白塞病的鑒別診斷
第四節(jié)白塞病的治療概要
一
、皮膚
、黏膜病變
二
、嚴(yán)重的皮膚
、黏膜病變
三、系統(tǒng)性病變
白塞病皮損和組織病理圖片
第十一章結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎
第一節(jié)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎概述
第二節(jié)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的皮膚表現(xiàn)
一
、皮下結(jié)節(jié)
二、網(wǎng)狀青斑
三
、其他
第三節(jié)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷和鑒別診斷
一、診斷
二
、鑒別診斷
第四節(jié)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療概要
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎皮損和組織病理圖片
主要參考文獻(xiàn)
……
手指硬皮
硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義
，就是皮膚變硬的疾病
。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性癥狀
。但病變程度差別很大
，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚
。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期
、浸潤(rùn)期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對(duì)稱性
，病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清
。
硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關(guān)
，多發(fā)于育齡婦女
。其病變特點(diǎn)是膠原增生
，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)
，血管堵塞，缺血性萎縮
，免疫異常。最初命名為硬皮病
，突出其皮膚受損的特征，其后改名進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥
，但病情未必都是進(jìn)行性
，故現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥
。臨床表現(xiàn)為硬皮
、雷諾現(xiàn)象
、關(guān)節(jié)痛和內(nèi)臟損害
。治療原則為：早期保暖
、抗炎
、抗凝和擴(kuò)血管，以及給予中藥口服治療
。
硬皮病-病變過程
1．腫脹期：對(duì)稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張?jiān)龊?div id="4qifd00" class="flower right">
，皺紋消失
，皮色蒼白
，手指呈臘腸樣，并向近端發(fā)展
，手背腫脹
，有時(shí)前臂也有相同的變化
。也有少數(shù)由軀干發(fā)病
，逐漸向其四周擴(kuò)張的
。
2．浸潤(rùn)期：數(shù)周或數(shù)月之后
，皮膚由腫脹期進(jìn)入浸潤(rùn)期。這時(shí)皮膚增厚
，變硬，失去彈性
，并與深層組織粘連，不能移動(dòng)
，不能捏起
，光亮如同皮革
，病變可累及手指
、手背
、四肢
、軀干及面部
。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變
，缺乏表情、皺紋減少
，眼瞼活動(dòng)受限；張口困難
，盡量張口時(shí)上下唇間最大距離較正常人明顯縮小（小于3.5cm）
；嘴唇向里 收縮變薄
，并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖
，鼻翼萎縮變軟
；面
、頸
、唇粘膜出現(xiàn)多個(gè)小點(diǎn)狀的毛細(xì)血管擴(kuò)張
。發(fā)生于手指
，可使手指屈曲活動(dòng)不利
。發(fā)生于胸部可有緊束感
。
3．萎縮期：再經(jīng)過5—10年，皮膚損害進(jìn)入萎縮期
。這時(shí)皮膚發(fā)緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄
、變軟，外表光滑如牛皮紙樣
，有時(shí)有色素沉著或減退
。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)最早
，患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落
。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)潰瘍
。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥，是局部慢性炎癥的結(jié)果
，好發(fā)于手指端、肘
、膝等容易受傷的部位
，表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié)
，或X線下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化結(jié)節(jié)
。
硬皮病-發(fā)病原因
該病病因
、病機(jī)不明
，可能與下列因素有關(guān)：
1
、遺傳：在硬皮病患者中
，某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高
。
2
、學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機(jī)溶劑
、硅、二氧化硅
、環(huán)氧樹脂、L色氨酸
、博萊霉素
、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化
。
3
、免疫異常：本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體
。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。
4
、結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多
，皮膚中膠原含量明顯增多。
5
、細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子
、表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子
，血小板衍生生長(zhǎng)因子等
。
6
、血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象
，病理學(xué)顯示
，小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚
、管腔狹窄或閉塞
。
硬皮病-主要癥狀
一
、分類
1）局限性硬皮病 包括硬斑病
、帶狀硬皮病
、點(diǎn)滴狀硬皮病。
2）系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病
、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張
，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象
，食管蠕動(dòng)異常癥狀
，此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類型
，予后較好
。）
二
、癥狀和體征：
1.局限性硬皮病
(1)硬斑?div id="m50uktp" class="box-center"> 。憾喟l(fā)生在腰、背部
，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形
、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅
，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化
，顏色變?yōu)榈S色或象牙色
，局部無汗
、毛發(fā)脫落
，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕
。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮病：好發(fā)于兒童和青年
，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布
，可為單條或數(shù)條
，病變演變過程同硬斑病
。
(3)點(diǎn)滴狀硬斑?div id="4qifd00" class="flower right">
。憾喟l(fā)于頸、胸
、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小
，呈集簇性線狀排列
，其演變過程似硬斑病
。
2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展
，軀干、內(nèi)臟累及少
，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好
；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展
，雷諾現(xiàn)象少
，內(nèi)臟受累多
。病情重
，病變進(jìn)展快
，予后差。
(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀
，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解
；
(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期
。
系統(tǒng)性硬化癥是一個(gè)累及多系統(tǒng)的自身免疫病
，除有皮膚特征性改變外，還可累及內(nèi)臟
，其中最常受累的是消化道
，幾乎整個(gè)消化道均可受累
，比如食管
、胃、腸道均可發(fā)生病變
，其次是肺臟，可發(fā)生不同程度的間質(zhì)纖維化
，另外，心臟
、腎臟
、肝臟
、甲狀腺
、神經(jīng)系統(tǒng)也可受累
。
硬皮病-診斷標(biāo)準(zhǔn)
局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷
。
系統(tǒng)硬化癥：美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1998年標(biāo)準(zhǔn)：
A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體
、面部
、全身及驅(qū)干
。
B次要標(biāo)準(zhǔn)：①手指硬皮?div id="4qifd00" class="flower right">
。荷鲜銎つw改變僅限于手指
；
?div id="m50uktp" class="box-center"> 、谑种讣庥邪枷菪择：酆椭笁|消失；
?div id="m50uktp" class="box-center"> 、垭p肺基底纖維化。
凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷
，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動(dòng)異常
，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化
，免疫檢查ANA
，抗Scl-70抗體
、和著絲點(diǎn)抗體（ACA）陽性
。
CREST綜合征
，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點(diǎn)抗體陽性可診斷
。
早期診斷
（1）臨床表現(xiàn)：①雷諾現(xiàn)象
；②手指硬腫；③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎
。
?div id="d48novz" class="flower left">
。?）食管功能：①排出時(shí)間延長(zhǎng)
；②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降
。
（3）肺功能：①彌散功能減退；②最大呼氣中期流速減慢
；③殘氣/閉合氣量增加
。
?div id="4qifd00" class="flower right">
。?）實(shí)驗(yàn)室檢查：類風(fēng)濕因子（RF）陽性
，抗核抗體（ANA）陽性，丙種球蛋白增高
，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。
?div id="4qifd00" class="flower right">
。?）參考癥狀：①女性
；②不規(guī)則發(fā)熱；③舌系帶顯著縮短
；④彌漫性色素沉著；⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張
；⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。
確定診斷：具備臨床癥狀中至少有兩項(xiàng)及食管和/或肺功能異常中兩項(xiàng)以上者
。
可能診斷：具備5項(xiàng)中3項(xiàng)以上者
。
需追蹤觀察或進(jìn)一步檢查者：5項(xiàng)中具備2項(xiàng)者
。
硬皮病-病理分類
在臨床上
，系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型：
(1)彌漫性硬皮病 較為常見，表現(xiàn)為對(duì)稱性的四肢
，面部皮膚變緊，變硬
，變厚，可累及四肢近端及頸部
，軀干
，同時(shí)伴有胃腸道
，腎臟
，肺部，心臟等內(nèi)臟損害
。本型的特點(diǎn)是發(fā)病迅速，皮膚損害進(jìn)展較快
，內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早
，預(yù)后較差
；實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗Scl-70抗體陽性
，抗著絲點(diǎn)抗體也可呈陽性
。
(2)肢端硬化癥 本型的皮膚改變局限于肢體遠(yuǎn)端如手指.前臂.下肢遠(yuǎn)端及顏面,出現(xiàn)上述部位對(duì)稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現(xiàn)象,并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細(xì)血管擴(kuò)張為突出表現(xiàn)的CREST綜合癥.本型預(yù)后相對(duì)良好,10年存活率大于70%;實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗著絲點(diǎn)抗體陽性.
(3) 重疊綜合征 彌漫性或局限性系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時(shí)
，稱為重疊綜合征。
(4)無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥 本型患者僅見內(nèi)臟病變而無皮膚硬化表現(xiàn)
，可表現(xiàn)為：①食管活動(dòng)障礙、十二指腸擴(kuò)張
、結(jié)腸袋形成②雷諾現(xiàn)象
、甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張、食管活動(dòng)障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動(dòng)脈高壓或肺間質(zhì)病變
。本型患者少見
，不到1%
。
硬皮病-內(nèi)臟損害
由于硬皮病是因血管和結(jié)締組織硬化
、小血管增生
、管腔堵塞引起的自身免疫病
，因此它可造成全身性的損害，除皮膚
、關(guān)節(jié)損害外，內(nèi)臟損害主要見以下幾方面：
?div id="jfovm50" class="index-wrap">。?）胃腸道損害 主要為胸骨后燒灼痛
、反酸及吞咽食物后的哽噎感等
。胃腸道的這些非特異性表現(xiàn)常常不會(huì)引起患者的重視
，尤其是在疾病早期
。當(dāng)發(fā)展至晚期
，患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉
、便秘等。
?div id="d48novz" class="flower left">
。?）肺損害 主要表現(xiàn)為胸膜炎
、胸腔積液、肺動(dòng)脈高壓
、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺病等?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">；颊叱Ｒ娍人?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">、氣短
、運(yùn)動(dòng)后呼吸困難等癥狀
。在疾病早期，這些表現(xiàn)并不明顯
，胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情
。
（3）心臟損害 心臟損害較為常見
，可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變
。肺部損害造成的肺動(dòng)脈高壓也可加重心臟的病變
，在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭
。常見臨床表現(xiàn)有心包積液
、心肌受損
、心率失常等
。其中心包積液較常見，但往往沒有明顯癥狀
，病情發(fā)展較為緩慢，超聲心動(dòng)圖可明確診斷
。
?div id="jfovm50" class="index-wrap">。?）腎臟損害 腎臟損害較為普通
，是硬皮病的主要死亡原因之一
，提示預(yù)后不佳，故應(yīng)引起早期重視
。早期的腎損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸發(fā)展可業(yè)引起腎功能不全
。部分病人可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無尿（臨床上稱硬皮病腎危象）
，或急驟進(jìn)展的惡性高血壓
，可有頭痛、視物模糊
、惡心、嘔吐等表現(xiàn)
。
（5）其他的臟器損害 系統(tǒng)性硬化還可引起其他系統(tǒng)損害
，如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病
、三叉神經(jīng)痛
；肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化
、鈣化
；部分患者出現(xiàn)抗甲狀腺抗體
，可伴有甲狀腺功能低下等
。
總之，系統(tǒng)性硬化是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫病
，臨床上可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，因此
，對(duì)出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀應(yīng)引起早期重視
。
硬皮病-疾病護(hù)理
1.在心理上：應(yīng)該充分認(rèn)識(shí)到硬皮病是在治療上反應(yīng)較差的病種之一
，具有長(zhǎng)期性
，反復(fù)性
，預(yù)后及療效的不確定特點(diǎn)
，常影響日常生活，使容貌改變
，病情遷延難愈，從而產(chǎn)生了急于治療,又害怕治療效果不佳的矛盾心理,應(yīng)該對(duì)疾病有正確認(rèn)識(shí),樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,樂于接受治療及護(hù)理
。嚴(yán)格掌握口服藥的時(shí)間及準(zhǔn)確的劑量
，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下嚴(yán)格堅(jiān)持服藥
。
2.在飲食上：有些硬皮病患者對(duì)固體食物咽下困難,飲食不慎亦常打嗆,多間歇性,平臥位加重伴胸骨后疼痛
。因此這些病人需嚴(yán)格飲食管理;應(yīng)以高蛋白
、高維生素流質(zhì)飲食,多食新鮮水果汁
、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物
。進(jìn)食時(shí)取頭高腳低20 度傾斜位以減少胃- 食管返流,必要時(shí)應(yīng)用抗返流藥物治療
。吞咽困難嚴(yán)重者予鼻飼流質(zhì)或/ 和靜脈營(yíng)養(yǎng),保證基本能量供應(yīng)。
3. 雷諾氏現(xiàn)象：手足以棉手套,厚襪子保護(hù),戴帽和多穿衣以防因軀干部位受寒冷刺激而引起的反射性效應(yīng)
。
4.預(yù)防皮膚感染：硬皮病患者由于末梢血液循環(huán)差,故肢端易并發(fā)感染,且感染不易控制。應(yīng)注意患者個(gè)人衛(wèi)生,常修減指甲,清潔皮膚,不要用手去摳鼻子,防止抓破皮膚
。穿寬松棉制衣服
。
5.硬化皮損的護(hù)理：按醫(yī)囑使用血管活化劑,結(jié)締組織形成抑制劑,吸煙能使血管痙攣,應(yīng)戒煙。洗澡溫度要適宜,水溫過低易引起血管痙攣,過高組織充血水腫加
重,而影響血液循環(huán)
。禁止用熱水燙洗
。對(duì)皮膚干燥、瘙癢的患者,洗浴后用滋潤(rùn)皮膚
、溫和潤(rùn)滑劑止癢,如3 %水楊酸軟膏
、維生素B6軟膏等避免搔抓、擦破皮膚,保護(hù)好受損皮膚的完整性
。防止皮損長(zhǎng)期受壓
。避免強(qiáng)陽光暴曬及冷熱
刺激,如潰爛
、感染及時(shí)治療
。
6.呼吸道護(hù)理：肺部受累是導(dǎo)致硬皮病患者死亡的首要原因。大多數(shù)患者有肺紋理增多
、增粗現(xiàn)象,有肺彌漫性間質(zhì)纖維化傾向,最終導(dǎo)致肺換氣功能障礙,重要措施之一是預(yù)防呼吸道感染,防止勞累。另外應(yīng)密切觀察病情,特別是呼吸的頻率
、節(jié)律、深淺度,呼吸異常時(shí)應(yīng)做好氣管切開的準(zhǔn)備工作
。
硬皮病-治療措施
硬皮病-病變過程
1．腫脹期：對(duì)稱性的非凹陷性的無痛性腫脹
，皮膚緊張?jiān)龊瘢櫦y消失
，皮色蒼白
，手指呈臘腸樣，并向近端發(fā)展
，手背腫脹，有時(shí)前臂也有相同的變化
。也有少數(shù)由軀干發(fā)病
，逐漸向其四周擴(kuò)張的
。
2．浸潤(rùn)期：數(shù)周或數(shù)月之后
，皮膚由腫脹期進(jìn)入浸潤(rùn)期。這時(shí)皮膚增厚
，變硬，失去彈性
，并與深層組織粘連
，不能移動(dòng)，不能捏起
，光亮如同皮革
，病變可累及手指
、手背
、四肢、軀干及面部
。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變，缺乏表情
、皺紋減少
，眼瞼活動(dòng)受限；張口困難
，盡量張口時(shí)上下唇間最大距離較正常人明顯縮小（小于3.5cm）
；嘴唇向里 收縮變薄
，并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖
，鼻翼萎縮變軟；面
、頸
、唇粘膜出現(xiàn)多個(gè)小點(diǎn)狀的毛細(xì)血管擴(kuò)張
。發(fā)生于手指
，可使手指屈曲活動(dòng)不利。發(fā)生于胸部可有緊束感
。
3．萎縮期：再經(jīng)過5—10年，皮膚損害進(jìn)入萎縮期
。這時(shí)皮膚發(fā)緊變得不明顯
，甚至有不同程度的變薄
、變軟
，外表光滑如牛皮紙樣，有時(shí)有色素沉著或減退
。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)最早
，患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失
，再手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)潰瘍
。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥
，是局部慢性炎癥的結(jié)果，好發(fā)于手指端
、肘、膝等容易受傷的部位
，表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié)
，或X線下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化結(jié)節(jié)
。
硬皮病-病變過程
1．腫脹期：對(duì)稱性的非凹陷性的無痛性腫脹
，皮膚緊張?jiān)龊瘢櫦y消失
，皮色蒼白，手指呈臘腸樣
，并向近端發(fā)展
，手背腫脹
，有時(shí)前臂也有相同的變化
。也有少數(shù)由軀干發(fā)病，逐漸向其四周擴(kuò)張的
。
2．浸潤(rùn)期：數(shù)周或數(shù)月之后，皮膚由腫脹期進(jìn)入浸潤(rùn)期
。這時(shí)皮膚增厚
，變硬
，失去彈性，并與深層組織粘連，不能移動(dòng)
，不能捏起
，光亮如同皮革
，病變可累及手指
、手背、四肢
、軀干及面部。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變
，缺乏表情
、皺紋減少
，眼瞼活動(dòng)受限
；張口困難，盡量張口時(shí)上下唇間最大距離較正常人明顯縮?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。ㄐ∮?.5cm）；嘴唇向里 收縮變薄
，并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋
，鼻端變小變尖
，鼻翼萎縮變軟
；面、頸
、唇粘膜出現(xiàn)多個(gè)小點(diǎn)狀的毛細(xì)血管擴(kuò)張。發(fā)生于手指
，可使手指屈曲活動(dòng)不利
。發(fā)生于胸部可有緊束感。
3．萎縮期：再經(jīng)過5—10年
，皮膚損害進(jìn)入萎縮期。這時(shí)皮膚發(fā)緊變得不明顯
