PM/DM的發(fā)病原因未明
1、遺傳因素:
大多數(shù)人認(rèn)為本病的發(fā)生可能與HLA遺傳等位基因有關(guān),最早有人研究發(fā)現(xiàn)在成人多發(fā)性肌炎(PM)患者HLA-B8的出現(xiàn)率較高,但以后的研究卻表明在兒童皮肌炎(DM)患者中,HLA-B8亦多見
另外
通過上述研究,人們?cè)噲D找出PM/DM發(fā)生的遺傳基礎(chǔ)
,但結(jié)果并不令人滿意。2、免疫功能異常:
因?yàn)镻M/DM常伴發(fā)其他自身免疫性疾病
,所以人們對(duì)該病進(jìn)行了深入的免疫學(xué)研究,發(fā)現(xiàn)該病患者的細(xì)胞免疫和體液免疫都不正常。(1)細(xì)胞免疫異常:患者肌肉活組織檢查
,常見炎性細(xì)胞(大多為淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞)浸潤(rùn)。在疾病活動(dòng)期患者的外周血中,還可檢測(cè)到可溶性IL-1及IL-2受體,這些受體常為活化的單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞所具有。淋巴細(xì)胞通過釋放淋巴細(xì)胞毒和直接粘附于肌纖維并侵入肌纖維內(nèi)而引起骨骼肌的炎性損害?div id="4qifd00" class="flower right">因此
,上述證據(jù)足以證實(shí)本病是一種針對(duì)骨骼肌的由免疫細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)異常性疾病。(2)體液免疫異常:大多數(shù)PM/DM患者的血沉增快,免疫球蛋白增高
,抗甲狀腺抗體、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、LE細(xì)胞陽(yáng)性,在合并其他結(jié)締組織病患者中更為多見。這些現(xiàn)象反應(yīng)了本病的體液免疫反應(yīng)異常。血清學(xué)研究發(fā)現(xiàn)患者血清中存在抗肌肉成分
3
、感染因素:近年來有學(xué)者將患者的皮損和肌肉作電鏡觀察
,發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi),血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織和成纖維細(xì)胞胞漿和核膜內(nèi)有類似病毒或副病毒的顆粒,故提出感染學(xué)說。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)多種感染(細(xì)胞、病毒、真菌、原蟲等)與本病有關(guān),其中以病毒和弓形體更受重視。(1)據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),30%PM患者有抗Jo-1抗體
。此抗體抑制組胺酸t(yī)RNA合成酶的活性,此酸有一段氨基酸序列與小RNA病毒外殼抗原序列抗原相似,而小RNA病毒感染,通過分子模擬機(jī)制,誘發(fā)人類肌炎,部分DM病人血中抗克薩奇病毒抗體的滴定度升高,使人懷疑病毒是致病原因之一。(2)弓形體感染:弓形體感染的患者常有嚴(yán)重的肌肉病變
,出現(xiàn)PM/DM樣表現(xiàn),在這類病人的肌肉活組織檢查中有時(shí)可見到弓形體,患者經(jīng)用乙胺嘧啶、磺胺類治療后,癥狀得到改善。本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/166844.html.
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