皮肌炎的發(fā)病原因和機(jī)理

PM/DM的發(fā)病原因未明，目前人們大多認(rèn)為在某些遺傳易感個(gè)體中，由于免疫作用的介導(dǎo)和感染或非感染環(huán)境因素的誘發(fā)，促發(fā)了本病。所以人們大多從以下三個(gè)方面對(duì)其發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探討：

1、遺傳因素：

大多數(shù)人認(rèn)為本病的發(fā)生可能與HLA遺傳等位基因有關(guān)，最早有人研究發(fā)現(xiàn)在成人多發(fā)性肌炎（PM）患者HLA-B8的出現(xiàn)率較高，但以后的研究卻表明在兒童皮肌炎（DM）患者中，HLA-B8亦多見(jiàn)。在成人PM中白種人HLA-B8和HLA-DR3的出現(xiàn)率高，并且抗Jo-1抗體陽(yáng)性與HLA-D3、B8相關(guān)，而在黑人患者中多見(jiàn)HLA-B7和HLA-DRw6，這些位點(diǎn)未見(jiàn)與成人DM存在相關(guān)性。

另外，PM/DM常伴發(fā)惡性腫瘤，兩者常同時(shí)或先后發(fā)生，在時(shí)間先后順序上并不象一種因果關(guān)系，而更象繼發(fā)于同一種疾病的兩種表現(xiàn)。因此人們很難確定是PM/DM誘發(fā)了腫瘤，還是腫瘤引起了PM/DM的發(fā)生。

通過(guò)上述研究，人們?cè)噲D找出PM/DM發(fā)生的遺傳基礎(chǔ)，但結(jié)果并不令人滿意。

2、免疫功能異常：

因?yàn)镻M/DM常伴發(fā)其他自身免疫性疾病，所以人們對(duì)該病進(jìn)行了深入的免疫學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)該病患者的細(xì)胞免疫和體液免疫都不正常。

（1）細(xì)胞免疫異常：患者肌肉活組織檢查，常見(jiàn)炎性細(xì)胞（大多為淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞）浸潤(rùn)。在疾病活動(dòng)期患者的外周血中，還可檢測(cè)到可溶性IL-1及IL-2受體，這些受體常為活化的單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞所具有。淋巴細(xì)胞通過(guò)釋放淋巴細(xì)胞毒和直接粘附于肌纖維并侵入肌纖維內(nèi)而引起骨骼肌的炎性損害。患者外周血單核細(xì)胞與自體肌肉勻漿一起培養(yǎng)后，能釋放出一種物質(zhì)，該物質(zhì)能抑制Ca2+與肌肉網(wǎng)膜的結(jié)合，這可能就是造成患者肌無(wú)力的原因。為了進(jìn)一步證實(shí)淋巴細(xì)胞在PM/DM發(fā)病中的作用，人們以肌肉勻漿或其不同成分作抗原，注入實(shí)驗(yàn)動(dòng)物，可誘發(fā)產(chǎn)生炎性肌病。

因此，上述證據(jù)足以證實(shí)本病是一種針對(duì)骨骼肌的由免疫細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)異常性疾病。

（2）體液免疫異常：大多數(shù)PM/DM患者的血沉增快，免疫球蛋白增高，抗甲狀腺抗體、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、LE細(xì)胞陽(yáng)性，在合并其他結(jié)締組織病患者中更為多見(jiàn)。這些現(xiàn)象反應(yīng)了本病的體液免疫反應(yīng)異常。

血清學(xué)研究發(fā)現(xiàn)患者血清中存在抗肌肉成分，如肌球蛋白、肌紅蛋白、肌凝蛋白等特異性抗體。有人報(bào)道在70%患者的外周血中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物沉積于血管壁而導(dǎo)致血管損傷。在兒童DM患者的肌肉小血管壁還可見(jiàn)到膜攻擊復(fù)合物的存在，這種復(fù)合物能直接造成或誘發(fā)血管損傷而引起一系列炎性病理過(guò)程。

3、感染因素：

近年來(lái)有學(xué)者將患者的皮損和肌肉作電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織和成纖維細(xì)胞胞漿和核膜內(nèi)有類似病毒或副病毒的顆粒，故提出感染學(xué)說(shuō)?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)多種感染（細(xì)胞、病毒、真菌、原蟲(chóng)等）與本病有關(guān)，其中以病毒和弓形體更受重視。

(1)據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)，30%PM患者有抗Jo-1抗體。此抗體抑制組胺酸t(yī)RNA合成酶的活性，此酸有一段氨基酸序列與小RNA病毒外殼抗原序列抗原相似，而小RNA病毒感染，通過(guò)分子模擬機(jī)制，誘發(fā)人類肌炎，部分DM病人血中抗克薩奇病毒抗體的滴定度升高，使人懷疑病毒是致病原因之一。

(2)弓形體感染：弓形體感染的患者常有嚴(yán)重的肌肉病變，出現(xiàn)PM/DM樣表現(xiàn)，在這類病人的肌肉活組織檢查中有時(shí)可見(jiàn)到弓形體，患者經(jīng)用乙胺嘧啶、磺胺類治療后，癥狀得到改善。

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