先天性巨結(jié)腸壁肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,為一種發(fā)育停頓,在胚胎第6周--第12周發(fā)育過程中如有病毒感染、代謝紊亂、胎兒局部的血運(yùn)障礙或遺傳等因素,均可能造成神經(jīng)發(fā)育停頓或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性,致遠(yuǎn)端無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段出現(xiàn)痙攣、狹窄狀態(tài),近端腸段擴(kuò)張,形成巨結(jié)腸。
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