伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病臨床表現(xiàn)

（1）出血：這常是該病的最早表現(xiàn)。不少病兒在出生時(shí)或生后不久即因血小板減少而致皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑或其它出血表現(xiàn)，如鼻衄、牙齦出血、血尿、血便、嘔血、結(jié)膜下出血等。顱內(nèi)出血并非少見，有時(shí)甚至是患兒致死的原因。本病常被誤診為特發(fā)性血小板減少性紫癜，甚至行脾切除術(shù)。嚴(yán)重出血可致貧皿。

（2）濕疹：常出現(xiàn)在生后數(shù)月。隨年齡增長(zhǎng)，濕疹可變得嚴(yán)重而難于控制。濕疹特征性分布于頭面部，前臂和腘窩，但在病情進(jìn)展時(shí)可遍布全身。有的濕疹伴出血或感染。

（3）反復(fù)感染：常見反復(fù)細(xì)菌（主要是大腸桿菌、肺炎雙球菌、流感桿菌等細(xì)胞壁中含多糖抗原的細(xì)菌）和病毒感染，尤其是肺炎、中耳炎、腦膜炎、上呼吸道感染和皮膚感染等，久之可發(fā)生支氣管擴(kuò)張、聽力喪失。年長(zhǎng)兒可反復(fù)發(fā)生單純皰疹感染，眼的慢性皰疹感染可導(dǎo)致角膜炎。嚴(yán)重者可發(fā)生巨細(xì)胞病毒感染和卡氏肺囊蟲病。在接種含細(xì)菌多糖的菌苗時(shí)可發(fā)生嚴(yán)重反應(yīng)。

（4）其它：常見肝脾腫大。有的病兒有關(guān)節(jié)炎、自身免疫性溶血性貧血、腎臟疾病等。較為年長(zhǎng)患兒易發(fā)生惡性病，特別是淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤。

（5）不典型表現(xiàn)：也可稱為不完全型。病兒僅有血小板減少及Ig的變化，但無反復(fù)感染及濕疹；或IgM減低、濕疹，對(duì)多糖抗原不能形成抗體，但血小板正常；或有細(xì)胞免疫缺陷及血小板減少，但其Ig水平和對(duì)各種抗原的抗體反應(yīng)均正常，沒有濕疹。

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