一、腸系膜淋巴管瘤的病因
1、淋巴管瘤是以淋巴管系統(tǒng)發(fā)育畸形為特征的疾病,即由異常增生的淋巴管組成、瘤內(nèi)充滿淋巴液的腫塊。增生的淋巴管生長有一定的限制性,不具備類似腫瘤細(xì)胞增殖及轉(zhuǎn)移的特征。
2、淋巴管瘤比較常見,無明顯種族和性別差異,多發(fā)人群是10歲以下的兒童,且80%以上患兒發(fā)病在2歲以前,50%-60%出生時即發(fā)病。
3、淋巴管瘤發(fā)生原因目前并不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由于淋巴管先天發(fā)育畸形或者某些原因,如外傷、炎癥、寄生蟲等引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙,造成淋巴液潴留,導(dǎo)致淋巴管擴張、增生而形成的。
4、小兒淋巴管瘤多因為先天發(fā)育畸形,外傷等多見于成人。有學(xué)者在頸部囊性淋巴管瘤的病因研究中發(fā)現(xiàn),62 %的患病胎兒伴有染色體異常,說明淋巴管瘤的發(fā)生有可能與病人染色體數(shù)目或其亞型異常有關(guān)。
5、原發(fā)性腸系膜腫瘤是少見病,可能有7種來源:淋巴組織、纖維組織、脂肪組織、神經(jīng)組織、平滑肌、血管組織和胚胎殘余。
二、腸系膜淋巴管瘤的疾病種類
淋巴管瘤可以發(fā)生在體內(nèi)含有淋巴組織的任何部位, 約95 %發(fā)生在頸部和腋窩 (頸部約占 75 %,腋窩占 20 %),其它部位少見。傳統(tǒng)上習(xí)慣把淋巴管瘤分為以下3類:
1)海綿狀淋巴管瘤:是最常見的一種淋巴管瘤,主要由較大的淋巴竇腔構(gòu)成,常伴有纖維包膜,多見于唇、舌、頰、頸等部位,主要表現(xiàn)為局部組織腫脹變形。該類淋巴管瘤不能被壓縮,一般不侵及皮膚,但可侵及黏膜,在黏膜表面形成許多絨毛樣突起。
2)囊狀淋巴管瘤:又稱囊性水瘤。主要由肉眼可見的巨大淋巴腔隙構(gòu)成,也是淋巴管瘤最常見的類型,多見于頸部及腋部,表現(xiàn)為大小不一的囊性包快,該病變一般界限清楚,有波動感,不能被壓縮,穿刺可抽出淡黃色的液體。
3)單純性淋巴管瘤:又稱毛細(xì)淋巴管瘤,非常少見,是由細(xì)小的薄壁淋巴管組成,常見于肢體近端,其外觀像米粒大小的囊腫,突出于皮膚表面,破潰后可流出淋巴液,很少孤立存在,常為多個淋巴管瘤無規(guī)則的排列在一起。
三、腸系膜淋巴管瘤的檢查
1、淋巴管瘤的術(shù)前確診率較低,尤其位于體腔內(nèi)者。影象學(xué)檢查和穿刺活檢能夠提高其診斷率。
2、彩色多普勒超聲檢查簡單快捷,可以確定腫瘤發(fā)生的部位、數(shù)量、與周圍的關(guān)系等,但易受某些因素的影響。典型淋巴管瘤表現(xiàn)為低張力無定型囊性腫物,腫塊大小0 . 5cm 至幾十厘米不等,囊內(nèi)可見條帶狀回聲分隔,形成典型的蜂房樣結(jié)構(gòu),不同囊液成分其回聲可有強弱不同,囊壁有鈣化時可表現(xiàn)為強回聲。
4 、CT 更容易清晰顯示腫瘤與周圍臟器之間的關(guān)系,淋巴管瘤典型CT表現(xiàn)為:薄壁、光滑的囊狀物,囊內(nèi)密度均勻,可見分隔,囊壁和分隔可強化。
5、MRI能夠清晰顯示腫瘤部位、大小、形態(tài)和范圍, 是目前最好的檢查診斷方法,通過電腦三維重建, 能夠顯示腫瘤的立體圖像。
6、在超聲或 CT 引導(dǎo)下,進(jìn)行介入穿刺可抽吸出瘤體內(nèi)囊液。如果為漿液性或乳糜性,含有多量淋巴細(xì)胞,可高度提示淋巴管瘤的診斷。
四、腸系膜淋巴管瘤的醫(yī)治與恢復(fù)
淋巴管瘤不同于血管瘤,不會自動消失,因此若確診為淋巴管瘤,應(yīng)盡早治療。淋巴管瘤的治療方法較多,除手術(shù)外,還有腫瘤囊液抽吸、抽吸后注射硬化劑、熱療、放療等。一般認(rèn)為,治療方法應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、部位、切除的復(fù)雜性和操作的危險性決定。
1)手術(shù)治療:在各種治療方法中,手術(shù)切除為淋巴管瘤的首選治療。淋巴管瘤有浸潤性生長和復(fù)發(fā)率高的特點,所以根據(jù)發(fā)生的部位和受累及的范圍,應(yīng)盡量一次完整切除瘤體,必要時可部分或全部切除受累臟器,同時結(jié)扎周圍的淋巴管道,防止淋巴管瘺而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。
2)囊液抽吸:瘤體內(nèi)液單純穿刺抽吸只能暫時解除瘤體對周圍組織或器官的壓迫 ,由于瘤腔與淋巴管相通,所以會很快復(fù)發(fā),此方法近年已經(jīng)較少應(yīng)用 。
3)硬化療法:瘤體內(nèi)液穿刺抽吸后注射 OK-432、博來霉素、平陽霉素、纖維封閉劑等,能促使瘤壁發(fā)生炎癥粘連,使淋巴管道閉塞防止復(fù)發(fā),其中以應(yīng)用纖維封閉劑劑果較好,甚至可避免手術(shù)。
另外還有放射、激光、熱療等方法 ,但效果不甚理想。
由于淋巴管瘤的確切病因不明確,尚無有效的預(yù)防手段。但一般認(rèn)為,妊娠期間,避免感冒和病毒感染,防止服用對胎兒可能有不利影響的藥物,不接觸射線,可能會降低先天性淋巴管瘤的發(fā)生率。注意個人及環(huán)境衛(wèi)生,避免藥物濫用,在有害環(huán)境中作業(yè)時注意個人防護(hù),適當(dāng)鍛煉,增強體質(zhì),提高自身的抗病能力則可降低成人淋巴管瘤的產(chǎn)生。
本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/294862.html.
聲明: 我們致力于保護(hù)作者版權(quán),注重分享,被刊用文章因無法核實真實出處,未能及時與作者取得聯(lián)系,或有版權(quán)異議的,請聯(lián)系管理員,我們會立即處理,本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò),轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標(biāo)注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益,請立即通知我們(管理員郵箱:douchuanxin@foxmail.com),情況屬實,我們會第一時間予以刪除,并同時向您表示歉意,謝謝!