地方性克汀病的病因是什么,怎么診斷是不是得了地方性克汀病

地方性克汀病的病因是什么,怎么診斷是不是得了地方性克汀病

一、地方性克汀病是什么原因引起的

（一）發(fā)病原因

地方性克汀病的病因已比較明確，是胚胎期和新生兒期嚴(yán)重缺碘的結(jié)果，除缺碘學(xué)說(shuō)外，還有人提出遺傳問(wèn)題，自身免疫問(wèn)題和致甲狀腺腫問(wèn)題。

碘缺乏（35%）：

由于缺碘使母體與胎兒的甲狀腺競(jìng)爭(zhēng)攝取有限的碘化物，結(jié)果同時(shí)影響母體與胎兒的甲狀腺激素合成。以神經(jīng)型為主者是由于胚胎早期宮內(nèi)嚴(yán)重碘缺乏，損害神經(jīng)的生長(zhǎng)發(fā)育所致，而以后胎兒甲狀腺能正常地合成甲狀腺激素，可防止生后出現(xiàn)甲低。黏液水腫型則是至早期宮內(nèi)缺碘的基礎(chǔ)上同時(shí)有胎兒甲狀腺激素合成能力的降低。

遺傳因素（25%）：

近年來(lái)，國(guó)內(nèi)對(duì)地克病的遺傳做了多方面研究，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病不符合單基因顯性或隱性的遺傳規(guī)律，也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)染色體數(shù)目或形態(tài)的異常，總之，這一問(wèn)題有待進(jìn)一步研究。

致甲狀腺腫物質(zhì)（20%）：

致甲狀腺腫物質(zhì)很多，但比較明顯的是木薯，探討其原因是因?yàn)槟臼砗衅咸烟擒眨隗w內(nèi)酶的作用下可形成硫氰化合物之故。

（二）發(fā)病機(jī)制

地克病的發(fā)病機(jī)制可能與兩個(gè)因素有關(guān)：甲狀腺激素合成不足和碘離子缺乏的直接獨(dú)立作用。

甲狀腺激素合成不足

甲狀腺激素對(duì)體格發(fā)育（包括骨發(fā)育，性發(fā)育）的作用已被公認(rèn)，然而甲狀腺激素與腦發(fā)育的關(guān)系一直是地克病發(fā)病機(jī)制討論的熱點(diǎn)。

Dobbing指出人腦的生長(zhǎng)突發(fā)期有兩個(gè)主要時(shí)期：第1期為神經(jīng)細(xì)胞的增殖期，約開(kāi)始于妊娠12～18周，于妊娠中期完成，該期對(duì)外環(huán)境因素如：放射性照射，母親感染等極為敏感，第2期是腦發(fā)育最主要時(shí)期，表現(xiàn)為腦細(xì)胞分化，遷移，髓化，樹(shù)突發(fā)育，突觸發(fā)育，神經(jīng)聯(lián)系的建立及膠質(zhì)細(xì)胞的增殖，這一時(shí)期開(kāi)始于妊娠中期，出生前后其發(fā)育達(dá)到高峰，并持續(xù)到出生后的一段時(shí)間，這一時(shí)期可能持續(xù)到生后2歲，其中生后的前6個(gè)月為生后腦發(fā)育的最關(guān)鍵時(shí)刻，大約5/6的腦發(fā)育是在生后完成的，第2期對(duì)營(yíng)養(yǎng)因素及激素的缺乏（包括甲減）極為敏感，大量的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，甲狀腺激素對(duì)腦發(fā)育的影響有一定的時(shí)間性，在這個(gè)時(shí)間段內(nèi)，甲減會(huì)造成腦發(fā)育落后，一旦過(guò)了這個(gè)時(shí)間段再補(bǔ)充甲狀腺激素，腦發(fā)育障礙也不能糾正（不可逆），故這個(gè)限定的時(shí)間段又叫腦發(fā)育的臨界期（critical period），腦發(fā)育是嚴(yán)格按一定的順序協(xié)調(diào)不紊地進(jìn)行，甲狀腺激素被認(rèn)為是終止神經(jīng)細(xì)胞增殖和刺激分化的“計(jì)時(shí)鐘”，在臨界期內(nèi)，甲狀腺激素對(duì)于促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的分化和遷移，神經(jīng)元微管的發(fā)育，軸突的延伸，樹(shù)突的分支和樹(shù)突棘的發(fā)育，突觸的發(fā)育及神經(jīng)聯(lián)系的建立，軸突的髓鞘化，神經(jīng)介質(zhì)的合成（可能影響神經(jīng)介質(zhì)合成酶的合成，酶活性，介質(zhì)受體的代謝），一些特定神經(jīng)元的發(fā)育（膽堿能，腎上腺素能和GABA能神經(jīng)系統(tǒng)）等都是必需的激素。

二、地方性克汀病的診斷方法是什么

地方性克汀病又稱地方性呆小病，多出現(xiàn)在嚴(yán)重的地方性甲狀腺腫流行地區(qū)，一般患病率占甲狀腺腫地區(qū)人口的1%～5%，嚴(yán)重地區(qū)可高達(dá)5%～10%。本病是胚胎時(shí)期和出生后早期碘缺乏與甲狀腺功能低下所造成的大腦與中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育分化障礙結(jié)果。那么地方性克汀病的診斷方法是什么？

地方性克汀病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、患兒出生、居住在低碘地方性甲狀腺地區(qū)，有精神發(fā)育不全及不同程度的智力障礙。有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如聽(tīng)力障礙、語(yǔ)言障礙、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙。

2、甲狀腺功能低下癥狀： 不同程度的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，克汀病的面容。

3、臍血T4降低、促甲狀腺激素增高、T3可增高。適用于黏液水腫型。

4、X線檢查股骨遠(yuǎn)端骨骺：胚胎平均38周時(shí)應(yīng)出現(xiàn)，克汀病及早產(chǎn)兒可以不出現(xiàn)。骨盆股骨頭骨骺：點(diǎn)彩樣及畸形，多在生后半年內(nèi)出現(xiàn)。

此外X線檢查還顯示：骨齡落后，顱骨腦回壓跡增多，顱底短小，蝶鞍偶見(jiàn)增大。

腦電圖檢查表現(xiàn)：頻率偏低，節(jié)奏不整，大多有陣發(fā)性雙側(cè)同步Q波，可無(wú)α波。

三、地方性克汀病的臨床癥狀有哪些呢

（1）精神發(fā)育遲滯（mental retardation）：這是一種綜合征，是精神疾病的專用術(shù)語(yǔ)，它的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：起病于18歲以前；智商低于70;不同程度的社會(huì)適應(yīng)困難，地克病的精神癥狀實(shí)際上屬于精神發(fā)育遲滯，一般IQ小于50屬克汀病，而50～69屬亞臨床型克汀病，智力落后是地克病的主要特點(diǎn)，嚴(yán)重者為白癡，生活不能自理；輕者可以勞動(dòng)，但不能從事技術(shù)性勞動(dòng)；亞臨床型克汀?。▉喛送。┬W(xué)都難以畢業(yè)，黏腫型克汀病的智力障礙比神經(jīng)型輕一些，顯示思維緩慢，智商略高于神經(jīng)型，但就精神發(fā)育遲滯而言，兩型克汀病無(wú)本質(zhì)區(qū)別。

（2）聾?。╠eaf-mutism）：聽(tīng)力和言語(yǔ)障礙十分突出，對(duì)承德80例地克病的統(tǒng)計(jì)：95%有聽(tīng)力障礙，其中全聾占26.2%;97.5%有言語(yǔ)障礙，其中全啞占46.3%，補(bǔ)碘或給予甲狀腺片治療后，聽(tīng)力略有改善，以黏腫型明顯，這可能與內(nèi)耳的黏液性水腫的改善有關(guān)。

（3）斜視（squint）：這是腦神經(jīng)受損所致，在神經(jīng)型克汀病中更多見(jiàn)，為共向性斜視或癱瘓性斜視。

（4）神經(jīng)-運(yùn)動(dòng)功能障礙：運(yùn)動(dòng)功能障礙是由于神經(jīng)系統(tǒng)受損所造成的，總的講，神經(jīng)型的神經(jīng)損傷和運(yùn)動(dòng)障礙比黏腫型更突出，更明顯。

錐體系病變：以下肢表現(xiàn)最為突出，肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理反射（如：Babinski征，Gordon征，Chadock征，Hoffmann征陽(yáng)性），嚴(yán)重者下肢呈痙攣性癱瘓（spastic diplegia），以承德80例克汀病統(tǒng)計(jì)，有運(yùn)動(dòng)障礙者達(dá)76.2%，這種以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損為主要特征者還可以有特殊步態(tài)，步態(tài)不穩(wěn)，拖步，鴨步，有的因癱瘓的肌肉張力不平衡而造成畸形，如踝關(guān)節(jié)下垂，兩腿呈剪刀狀，嚴(yán)重者不能站立，只能在地上爬行。

錐體外系病變：肌肉強(qiáng)直以四肢的屈肌為主，以近側(cè)端（肩部和髖部）更明顯，呈輕度屈曲前傾姿態(tài)，做被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)顯示強(qiáng)直，類似帕金森病的表現(xiàn)，但沒(méi)有陣攣，有的患者還表現(xiàn)出額葉抑制釋放現(xiàn)象，如吸吮反射和眉間敲擊反射陽(yáng)性。

（5）甲狀腺腫：多見(jiàn)于神經(jīng)型克汀病，甲狀腺腫的患病率為12%～66%，多為輕度腫大；黏腫型克汀病很少有甲狀腺腫，甲狀腺大多萎縮或很小，有的完全萎縮，這種病人往往需甲狀腺素替代治療。

（6）生長(zhǎng)發(fā)育落后：體格發(fā)育遲滯或落后是由于甲減所致，主要表現(xiàn)為：

①體格矮?。喝钡庥鷩?yán)重，體格短小愈明顯，其中黏腫型克汀病更明顯，許多病人成年后也只有1.2～1.4m高，神經(jīng)型患者多呈發(fā)育遲緩，但最終可能或接近正常，體格矮小以長(zhǎng)骨發(fā)育障礙為特征，因此病人下部量小于上部量，身長(zhǎng)小于指間距，黏腫型病人四肢短，頸短，手指，足趾短更明顯。

②性發(fā)育落后：神經(jīng)型患者較輕，表現(xiàn)為外生殖器及第二性征發(fā)育遲緩，月經(jīng)初潮晚，但以后性發(fā)育仍能接近成熟，多數(shù)可結(jié)婚生育，只要碘缺乏得以糾正，所生子女可以完全正常，黏腫型克汀病性發(fā)育落后十分顯著，第二性征發(fā)育很差，男性無(wú)胡須，無(wú)陰毛，腋毛，男性體征不突出；女性乳房發(fā)育差，無(wú)陰毛和腋毛，生殖器多呈兒童型，男性睪丸小，隱睪；女性常表現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)，即使有月經(jīng)也不規(guī)則，量少，黏腫型病人多不能生育。

③克汀病面容：由于甲減，面部五官發(fā)育落后，嚴(yán)重者呈胚胎期樣面容，典型的面容包括有：頭大，額短，臉?lè)?；眼裂呈水平狀，眼距寬；塌鼻梁，鼻翼肥厚，鼻孔朝前；唇厚舌方，常呈張口伸舌狀，流涎；耳大，耳殼特別軟，鼻軟骨亦軟；頭發(fā)稀疏，皮膚干燥無(wú)光澤；表情呆滯，或呈傻像或傻笑（圖3）。

④嬰幼兒時(shí)期生長(zhǎng)發(fā)育遲滯：前囟閉合晚；出牙遲，牙質(zhì)不良；開(kāi)始坐，站，走的時(shí)間明顯晚于同齡兒童；骨X線檢查發(fā)現(xiàn)骨齡落后。

四、地方性克汀病的治療方法有哪些

地方性克汀病西醫(yī)治療

采用補(bǔ)碘的干預(yù)措施后（碘鹽或碘油），地克病的現(xiàn)癥甲減或激素性甲減可得到糾正，但部分有甲狀腺萎縮的黏腫型克汀病，補(bǔ)碘無(wú)效或效果不佳。這部分病人需采用甲狀腺激素替代治療，部分甲狀腺完全萎縮的病人往往需終身服用甲狀腺激素。應(yīng)盡早服用甲狀腺粉片劑（40～80mg/d）或甲狀腺激素（T4 50～150μg/d），可以取得一定療效，能很快糾正黏液性水腫及其他甲減癥狀，使體格進(jìn)一步發(fā)育；性發(fā)育遲滯也能得到改善；聽(tīng)力障礙及智力落后能在有限程度上有部分改善，但不能徹底治愈。先從小劑量開(kāi)始，一般為全量的1/3或1/4，而后逐漸增加，在1～3個(gè)月內(nèi)達(dá)到全量，連續(xù)使用。當(dāng)療效滿意后，可改用維持劑量。如果甲狀腺尚有功能，也可以適當(dāng)減少劑量。配合激素治療，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充各種維生素及蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)，對(duì)16歲以上的患者，根據(jù)情況可加服性激素。

地方性克汀病中醫(yī)治療

目前對(duì)本病尚無(wú)根治方法，但若堅(jiān)持長(zhǎng)期治療，輕癥患兒可減輕病情，重癥患兒可緩解癥狀。

1、心腎虧虛：補(bǔ)益心腎。河車八味丸合菖蒲丸加減。

2、脾腎陽(yáng)虛：補(bǔ)腎壯陽(yáng)、健脾養(yǎng)心。三才湯合河車八味丸加減。

什么是地方性克汀病的典型表現(xiàn)

地方性克汀病的典型表現(xiàn)
可分神經(jīng)型、黏液水腫型及混合型3種，多數(shù)為混合型。

1.神經(jīng)型
身高低于正常，甲狀腺腫大者占15.3%，多數(shù)為輕度腫大，智力呈中至重度減退。表情淡漠、聾啞、精神缺陷、痙攣性癱瘓、眼斜視、膝關(guān)節(jié)屈曲、膝反射亢進(jìn)，可出現(xiàn)病理反射，如巴賓斯基征陽(yáng)性。無(wú)明顯甲狀腺功能減退（以下簡(jiǎn)稱甲低）表現(xiàn)。
2.黏液水腫型
有嚴(yán)重甲低表現(xiàn)，可具有典型的克汀病面容，便秘、黏液水腫明顯，智力減低較輕，有的能說(shuō)話，生長(zhǎng)遲緩，甲狀腺腫大占28%，性發(fā)育顯著遲緩，腱反射松弛時(shí)間延長(zhǎng)，某些患者呈家族性發(fā)病。

地方性甲狀腺腫和地方性克汀病

分類: 醫(yī)療健康
問(wèn)題描述:

地方性克汀病:胚胎期間和出生早期的表現(xiàn)特征？

地方性甲狀腺腫:兒童期間和成人期間的表現(xiàn)特征？

【盡量簡(jiǎn)單、容懂點(diǎn)】

解析:

地方性克汀病:是指由缺碘引起的甲狀腺疾病，鑒于甲狀腺的作用，會(huì)使兒童的生長(zhǎng)發(fā)育發(fā)生障礙，包括體格的生長(zhǎng)和神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育方面。會(huì)引起所謂的呆小病。至于胚胎期間和出生早期的表現(xiàn)特征，那時(shí)候還在媽媽的肚子里，我也不知道有什么臨床表現(xiàn)。

地方性甲狀腺腫：也是由缺碘引起的甲狀腺腫，是甲狀腺代償性增大的結(jié)果。表現(xiàn)就是甲狀腺?gòu)浡突蛘呤墙Y(jié)節(jié)性腫大。其他的表現(xiàn)就是生長(zhǎng)和代謝的方面的障礙。

我國(guó)有哪幾種地方??？是由什么原因引起的？

被列為我國(guó)國(guó)家重點(diǎn)防治的地方病有：地方性甲狀腺腫、地方性克汀病、地方性氟中毒、大骨節(jié)病、克山病、鼠疫和布魯氏菌病等七種。
1、地方性甲狀腺腫 ，又稱大脖子病。碘缺乏病的主要表現(xiàn)之一。
2、地方性克汀病，多出現(xiàn)在嚴(yán)重的地方性甲狀腺腫流行區(qū)，是胚胎時(shí)期，和出生后早期碘缺乏，與甲狀腺功能低下所造成的大腦與中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育分化障礙的結(jié)果。
3、地方性氟中毒，主要原因是飲水性氟中毒和煤煙污染所致的食物及空氣混合型氟中毒。
4、大骨節(jié)病，是一種以軟骨壞死為主要特征的地方性變形性骨關(guān)節(jié)病，與人體內(nèi)偏低的硒含量與病情有明顯的負(fù)相關(guān)，水中腐殖酸總量與病情有明顯的正相關(guān)。
5、克山病，亦稱地方性心肌病，主要原因是在水土中缺少硒元素的基礎(chǔ)上加上其他微量元素如鉬、鎂等或有關(guān)的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏而引發(fā)的。
6、鼠疫，是由鼠疫桿菌引起的自然疫源地烈性傳染病
7、布魯氏菌病，是由布魯氏菌引起的人獸共患的地方性流行性傳染病，病畜是本病的傳染源。

地方病是如何引發(fā)的？

人的生長(zhǎng)和發(fā)育同一定地區(qū)的化學(xué)元素含量有關(guān)。由于地質(zhì)歷史發(fā)展的原因或人為原因，地殼表面的元素分布在局部地區(qū)有異?，F(xiàn)象，如某些元素過(guò)多或過(guò)少等。因此，在當(dāng)?shù)鼐用袢梭w同環(huán)境之間元素交換出現(xiàn)不平衡，人體從環(huán)境攝入的元素量超過(guò)或低于人體所能適應(yīng)的變動(dòng)范圍，就會(huì)發(fā)生地方病，或叫化學(xué)性地方病。地方病是同一定的自然環(huán)境有密切關(guān)系的疾病，發(fā)生在某一特定地區(qū)。如一個(gè)地區(qū)的碘元素分布異常，可引起地方性甲狀腺腫或地方性克汀病，氟元素分布過(guò)多，可引起地方性氟中毒等。

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