大皰性類天皰瘡的病因,大皰性類天皰瘡診療知識

大皰性類天皰瘡的病因,大皰性類天皰瘡診療知識

一、大皰性類天皰瘡是怎么回事

一、發(fā)病原因

病因尚不完全明了，一般認(rèn)為是自身免疫性疾病。直接免疫熒光發(fā)現(xiàn)在皮損周圍皮膚基底膜有線狀的C3和IgG沉積，間接免疫熒光發(fā)現(xiàn)70%～85%的類天皰瘡病人血清有抗表皮基底膜帶的IgG循環(huán)抗體，相當(dāng)多的病人也有抗基底膜帶的IgE抗體。損害周圍存在大量嗜酸性粒細(xì)胞及脫顆?，F(xiàn)象，因此有可能Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)參與皮損形成。將免疫熒光的反應(yīng)底物首先在1M的NaCl中孵育，將表皮和真皮從透明板分離，間接免疫熒光的敏感性提高，并且類天皰瘡抗體結(jié)合于這種鹽水分離的人工水皰的頂部，即基底細(xì)胞的底部。

二、發(fā)病機(jī)制

大皰性類大皰瘡抗體滴度與病情嚴(yán)重性無相關(guān)性，除補(bǔ)體C3外，經(jīng)典和替代補(bǔ)體激活途徑的其他成分及補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白β1 H也沉積在大皰性類天皰瘡患者的基底膜帶。大皰液中亦可見激活的補(bǔ)體成分。體外實(shí)驗(yàn)也證明類天皰瘡抗體能結(jié)合經(jīng)典和替代途徑的補(bǔ)體成分沉積于真皮基底膜帶，這些研究證明大皰性IgG能以經(jīng)典途徑激活補(bǔ)體，以C3放大機(jī)制激活補(bǔ)體替代途徑。

免疫電鏡證明天皰瘡抗原在半橋粒，它在連接基底細(xì)胞和基底膜之間有著重要作用。抗體結(jié)合在基底細(xì)胞內(nèi)外的半橋粒板上。用免疫熒光等方法，類天皰瘡抗原有兩種不同的分子，一種是230kDa，BPAG1編碼這個(gè)分子的cDNA的克隆，顯示屬包含纖維血小板溶素1的基因家族，超微結(jié)構(gòu)BPAG1位于半橋粒斑部位。

動物實(shí)驗(yàn)證明抑制BPAG1功能，大皰性類天皰瘡抗體并無致病作用。而當(dāng)抗BPAG1抗體與BPAG1抗原結(jié)合后，能激活補(bǔ)體而引起炎癥和真皮下水皰形成。免疫化學(xué)方法測出的另一個(gè)抗原是180kDa(也有人稱為166和170kDa)的分子，現(xiàn)稱之BPAG2或ⅩⅦ膠原纖維，此為一種跨膜分子。cDNA克隆的染色體定位證實(shí)BPAG1和BPAG2為由不同基因編碼的完全不同的分子化合物。BPAG1僅位于細(xì)胞內(nèi)的半橋粒斑，而BPAG2位于細(xì)胞膜，即部分位于細(xì)胞內(nèi)，部分位于細(xì)胞外，屬典型的跨膜分子?？惯@兩種抗原的類天皰瘡抗體體外和體內(nèi)實(shí)驗(yàn)證明是病因性的。目前認(rèn)為類天皰瘡損害形成的機(jī)制可能是抗體結(jié)合于大皰性類天皰瘡抗原，從而激活了補(bǔ)體經(jīng)典途徑，也同時(shí)激活了C3放大機(jī)制，激活的補(bǔ)體成分引起白細(xì)胞的趨化反應(yīng)和肥大細(xì)胞脫顆粒，肥大細(xì)胞產(chǎn)物引起嗜酸性粒細(xì)胞的趨化反應(yīng)，最后白細(xì)胞和肥大細(xì)胞釋放的蛋白酶導(dǎo)致真表皮分離。也有人提出類天皰瘡抗體與BPAG2結(jié)合導(dǎo)致半橋粒功能障礙，從而導(dǎo)致基底細(xì)胞與基底膜的連接喪失，真表皮分離大皰形成。

某些藥物也可引起類天皰瘡，如水楊酸偶氮磺胺吡啶、青霉素、速尿、安定等，5-Fu局部應(yīng)用和X線照射也能引起限局性類天皰瘡。大皰性類天皰瘡與其他疾病伴發(fā)亦有不少報(bào)道，如多發(fā)性肌炎、尋常性天皰瘡、皰疹樣皮炎、SLE、潰瘍性結(jié)腸炎、腎炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、扁平苔蘚及銀屑病等，未見小病與感染有關(guān)的報(bào)道。

二、大皰性類天皰瘡有哪些癥狀

一、癥狀

損害對稱發(fā)生，常見于頸部，腋窩，腹股溝，大腿內(nèi)側(cè)和上腹部，緊張透明的水皰常發(fā)生于正?；蚣t斑性皮膚上，水皰可隨病情發(fā)展出現(xiàn)血皰，糜爛，結(jié)痂，水皰成群發(fā)生時(shí)，類似皰疹樣皮炎，大小自櫻桃大到核桃大，最大7cm，破潰后如無繼發(fā)感染，常很快結(jié)痂，糜爛面愈合較快，痂脫落后常有色素沉著，偶見萎縮瘢痕，有時(shí)合并粟丘疹，尼氏征陰性，黏膜損害發(fā)生于約20%～30%的患者，為境界清楚的疼痛性糜爛，主要為口腔黏膜，咽，喉及生殖器部位黏膜損害罕見。

早期損害瘙癢明顯，糜爛后有疼痛，有時(shí)水皰發(fā)生前幾個(gè)月瘙癢是唯一癥狀，亦可有食欲下降，體重減輕，渾身無力，發(fā)燒等癥狀。

二、診斷

1.診斷要點(diǎn)

(1)好發(fā)于老年人，紅斑或正常皮膚上有張力性大皰，皰壁緊張不易破裂，尼氏征陰性。

(2)黏膜損害少而輕微。

(3)病理變化為表皮下水皰，基底膜帶有IgG呈線狀沉積，血清中有抗基底膜帶自身抗體。

2.幾種特殊類型的類天皰瘡 某些大皰性類天皰瘡臨床表現(xiàn)可能很不典型，要依據(jù)組織病理和免疫病理的檢查確診。

(1)紅斑水腫型類大皰瘡(erythematous and edematous bullous pemphigoid)： 這種類型相對常見，臨床類似多形紅斑和慢性蕁麻疹，水皰較少，在早期常常無水皰發(fā)生，組織病理學(xué)為表皮下水皰，直接免疫熒光為基底膜帶IgG和C3線狀沉積，有時(shí)需反復(fù)活檢，間接免疫熒光的陽性率僅為30%左右。

(2)水皰型大皰性類大皰瘡(vesicular bullous pemophigoid)：這種類型非常罕見，水皰常發(fā)生于軀干，亦可見于四肢，可有嚴(yán)重的瘙癢和灼痛，非常類似皰疹樣皮炎。

三、大皰性類天皰瘡應(yīng)該做哪些檢查

取有活動性皮損患者的末梢血作間接免疫熒光檢查，則示血循環(huán)中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗體。間接免疫熒光試驗(yàn)的底物以豚鼠或猴的食道為宜，也可以正常人的皮膚作底物。在大皰及大皰周圍皮膚的基底膜有IgG及C3的沉積， 取皮損作直接免疫熒光檢查示基底膜有帶狀熒光。免疫電鏡顯示免疫球蛋白沉積在皮膚基底膜的透明板。與大皰發(fā)生的部位一致。

幾乎半數(shù)以上病人有血清IgE升高，并且與IgG抗基底膜帶抗體的滴度一致，IgE抗體水平與瘙癢的程度相關(guān)?；颊咧車人嵝粤＜?xì)胞可明顯增高。血沉可增快，血清白蛋白下降。

組織病理：在大皰邊緣皮膚的真表皮交界處，可見微小水皰存在。大皰為表皮下水皰鏡周圍的真皮乳頭部可見以嗜酸細(xì)胞為主的微腫瘤，其頂部是全層表皮。早期表皮無變性改變。大皰內(nèi)含有血清、纖維蛋白和大量嗜酸性粒細(xì)胞，表皮內(nèi)亦可見嗜酸性粒細(xì)胞。根據(jù)病情的程度，真皮可見血管的炎癥，內(nèi)皮腫脹，血管壁增厚，血管周圍淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤。在大皰邊緣和紅斑處皮膚，直接免疫熒光檢查可見線狀均勻的IgG和補(bǔ)體C3沉積，70%～80%左右的病人用間接免疫熒光檢查血清中有抗表皮下基底膜帶循環(huán)抗體。電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)水皰位于透明板下。

四、大皰性類天皰瘡一般治療

基本原則與天皰瘡相似。控制大皰性類天皰瘡皮損所需的皮質(zhì)類固醇用量要小，一般為潑尼松40一60mg/d。水皰控制后2周逐漸減量至維持量，并長期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮質(zhì)類固醇治療如伴發(fā)糖尿病、結(jié)核病等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制劑如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治療。由于患者多為老年人，年邁體弱，全身支持療法也是很重要的。在長期服用類固醇皮質(zhì)激素期間，應(yīng)注意不良反應(yīng)的預(yù)防和治療。

一、治療

1.皮質(zhì)類固醇激素是首選治療。由于本病患者多為老年人，且疾病過程相對良好，皮質(zhì)類固醇激素劑量低于尋常性天皰瘡。一般為潑尼松40～80mg/d或等量的其他皮質(zhì)類固醇激素，如甲潑尼龍等，病情控制后逐漸減量。

2.免疫抑制劑可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg靜脈每周1次，可與皮質(zhì)激素聯(lián)合或單獨(dú)使用。

3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯砜50～150mg/d，亦有一定療效。極少數(shù)病例用四環(huán)素500mg 3次/d，聯(lián)合尼克胺500mg 3次/d。亦有一定療效。

4.對于皮質(zhì)激素和免疫抑制劑引起患者免疫抑制導(dǎo)致的繼發(fā)細(xì)菌和真菌感染應(yīng)保持高度警惕。

5.局部治療與天皰瘡基本相同。

二、預(yù)后

本病呈慢性過程，有復(fù)發(fā)和緩解期，死亡的主要原因是繼發(fā)細(xì)菌感染如支氣管肺炎、敗血癥等。年齡愈大，預(yù)后相對較差。

天皰瘡是屬于什么?。吭撛趺粗?？會留下疤嗎？

天皰瘡

- 來源：愛心中醫(yī)藥資訊網(wǎng)

天皰瘡是一組嚴(yán)重的慢性復(fù)發(fā)性大皰性皮膚病。
病因 ：本病病因尚未闡明，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是一種自身免疫性疾病，因?yàn)橛瞄g接免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行。天皰瘡抗體的反應(yīng)部位病理組織學(xué)上是天皰瘡的發(fā)病部位（棘解離發(fā)生的部位）。本抗體作用在表皮細(xì)胞間的結(jié)合部。
臨床表現(xiàn) 本病好發(fā)生于30－談友50歲。無明顯性別差異。
目前多數(shù)學(xué)者主張采用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約占2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約占15％。增殖型天皰瘡，約占3％。
（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時(shí)可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散，為Nikolsky 征陽性。其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解，而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。
一般僅有輕癢，治療后留有色素沉著，不留疤。
約有80％患者累及口腔，外陰及眼結(jié)膜，口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。
皰疹可以發(fā)生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。
水皰泛發(fā)全身，出現(xiàn)廣范圍的糜爛面，易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。
（二）增殖型天皰瘡: 是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結(jié)痂 、有惡臭。
常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。
自覺癥狀不明顯，有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重，往往持續(xù)多年。
有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可租虧分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別，用直接免含型槐疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。
（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂，出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。
皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部?？谇徽衬ず苌偈芾邸Ｗ杂X瘙癢，全身癥狀輕重不一。
（四）紅斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。

[治法]：瀉火，除濕，養(yǎng)陰益氣
茵陳15 萆解15 白蘚皮15 蒼術(shù)9 薏苡仁18 麥冬12 玄參12
石斛12 生地15 太子參15 丹參12 黃柏12 扁豆15 金銀花15

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