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如何盡早發(fā)現(xiàn)先天性白內(nèi)障,先天性白內(nèi)障治療方法

佚名 2023-07-03 22:42:40

、先天性白內(nèi)障的病因

當(dāng)新生兒有一眼或雙眼思白內(nèi)障時(shí)

,應(yīng)該明確其病因。如果有陽性家族史
,則與遺有關(guān)
。此外,環(huán)境因素的影響也是其發(fā)病原因,有部分是全身疾患的并發(fā)病
。即便是經(jīng)過家系分析或是實(shí)驗(yàn)室檢查后,仍有1/3病例不能查出病因
。這類原因不明的白內(nèi)障稱為特發(fā)性白內(nèi)障
。病人沒有其它的眼部異常,亦無全身疾思
,可能系多因素造成品體混濁
。推測這組病人中有1/4是新的常染色體顯性基因突變所致。有部分與系統(tǒng)性疾病有關(guān)
,但是由于系統(tǒng)病的表現(xiàn)很輕而被忽略或不能辨認(rèn)

1.遺傳 近50年來對于先天性白內(nèi)障的遺傳已有更深入的研究,大約有1/3先天性白內(nèi)障是遺傳性的

。其中常染色體顯性遺傳最為多見
。我國的統(tǒng)計(jì)資料表明,顯性遺傳占73%
,隱性遺傳占23%
,尚未見伴性遺傳的報(bào)導(dǎo)。在血緣配婚比率高的地區(qū)或國家
,隱性遺傳也并非少見

先天性白內(nèi)障的遺傳學(xué)研究雖然已有了百余年的歷史,但是由于本病有不同的類型

,不同的基因位點(diǎn)和遺傳異質(zhì)性
,因此給研究帶來了一定的困難。從50年代即開始研究先天性白內(nèi)障的基因位點(diǎn),至少有12個(gè)致病基因位于不同染色體的不同位點(diǎn)
。目前發(fā)現(xiàn)常染色體顯性遺傳性先天性白內(nèi)障至少有3個(gè)
,不同的位點(diǎn)在2個(gè)染色體上。有一種類型的白內(nèi)障(后極型)的致病基因位于16號染色體與親血色球蛋白(haptoglobin)連鎖;還有一種類型的胚胎核白內(nèi)障的致病基因位于2號染色體
,另有一種類型的胚胎核
,胎兒核白內(nèi)障的致病基因位于1號染色體。顯性遺傳的白內(nèi)障由于外顯率不全
,因而表現(xiàn)為不規(guī)則的顯性遺傳
,即隔代遺傳,這樣的病例有可能認(rèn)為隱性遺傳或是原因不明的先天性白內(nèi)障

常染色體隱性遺傳的白內(nèi)障較為少見

。多與近親配婚有關(guān)。近親配婚后代的發(fā)病率要比隨機(jī)配婚后代的發(fā)病率高10倍以上
。比較常見的是核性白內(nèi)障
。隱性遺傳白內(nèi)障也會(huì)出現(xiàn)分類的錯(cuò)誤,因?yàn)樵陔S機(jī)配婚的家族中
,如果父母表型正常
,但卻是白內(nèi)障致病基因的攜帶者,其子女中如有一名先天性白內(nèi)障患者
,就會(huì)被誤認(rèn)為是原因不明的白內(nèi)障

由于目前還沒有檢出隱性基因攜帶者的方法,因此禁止近親配婚是減少隱性遺傳白內(nèi)障的重要措施?div id="d48novz" class="flower left">

,F(xiàn)已知此類白內(nèi)障有2~3個(gè)致病基因

X-連鎖隱性遺傳白內(nèi)障更為少見。有1個(gè)致病基因

。男性病人多為核性白內(nèi)障
,靜止不變或者逐漸發(fā)展為成熟期白內(nèi)障。女性攜帶者有Y字縫混濁
,沒有視力障礙

動(dòng)物實(shí)驗(yàn)已觀察到遺傳性先天性白內(nèi)障,如脈鼠的常染色體顯性遺傳核性白內(nèi)障

、隱性遺傳的兔Y字縫白內(nèi)障
,以后均可逐漸發(fā)展為完全性白內(nèi)障。

無家族史的散發(fā)性白內(nèi)障

,有可能是常染色體顯性基因的突變
,患者為該家系的第一代白內(nèi)障思者,其子女就會(huì)有50%的患病機(jī)會(huì)

在先天性白內(nèi)障的分子遺傳學(xué)研究中

,發(fā)現(xiàn)其結(jié)果是不一致的
,這是由于本病有不同的基因位點(diǎn),并呈多態(tài)性
。在DNA重組技術(shù)的研究中,發(fā)現(xiàn)晶狀體的γ基因缺陷可造成遺傳性先天性白內(nèi)障
。另有學(xué)者認(rèn)為白內(nèi)障的發(fā)生是與21號染色體
。晶體蛋白的基因缺陷和12號染色體晶體MIP蛋白基因缺陷有關(guān)。應(yīng)用激光拉曼光譜研究遺傳性白內(nèi)障中發(fā)現(xiàn)
,在白內(nèi)障開始形成時(shí)
,表現(xiàn)晶體酷氨酸殘基改變,巰基轉(zhuǎn)化為二硫鍵
,交聯(lián)成大分子聚合物
,使混濁的晶體蛋白聚合物處于穩(wěn)定狀態(tài)。

2.非遺傳性除遺傳外

,環(huán)境因素的影響是引起先天性白內(nèi)障的另一重要原因
。約占先天性白內(nèi)障的1/3。

應(yīng)該提出的是母親在妊娠期前2月的感染

,是導(dǎo)致白內(nèi)障發(fā)生的一個(gè)不可忽視的因素
。妊娠期的感染(風(fēng)疹、水痘
、單純疤疹
、麻疹、帶狀疤疹以及流感等病毒)
,可以造成胎兒晶體混濁
。此時(shí)期晶體囊膜尚未發(fā)育完全,不能抵御病毒的侵犯
,而且此時(shí)的晶體蛋白合成活躍
,對病毒的感染敏感,因此影響了晶體上皮細(xì)胞的生長發(fā)育
,同時(shí)有營養(yǎng)和生物化學(xué)的改變
,晶體的代謝紊亂,從而引起混濁
。在妊娠的后期
,由于胎兒的晶體囊膜已逐漸發(fā)育完善,有了保護(hù)晶體免受病毒侵害的作用

在多種病毒感染所致的白內(nèi)障中

,以風(fēng)疹病毒感染最為多見。1964~1965年國有一次風(fēng)疹大流行
,有2萬名兒童罹患風(fēng)疹綜合征
,其中有50%伴發(fā)先天性白內(nèi)障
,在出生時(shí)或生后的一年內(nèi)即有晶體混濁?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">;鞚岬某潭扰c病毒侵犯晶體的時(shí)間或程度有關(guān)
。 此外,隨著各種性病發(fā)病率的上升
,單純疤疹病毒Ⅱ型感染所致的白內(nèi)障亦應(yīng)給予重視
。新生兒可以從母親的產(chǎn)道受病毒感染。已有報(bào)告在病人的晶體皮質(zhì)內(nèi)培養(yǎng)出單純疤疹病毒Ⅱ型
。新生兒的晶體可為透明
,但白內(nèi)障不久很快發(fā)生。

妊娠期營養(yǎng)不良

,盆腔受放射線照射
,服用某些藥物(如大劑量四環(huán)素、激素
、水楊酸制劑
、抗凝劑等)、妊娠期患系統(tǒng)疾病(心臟病
、腎炎
、糖尿病、貧血
、甲亢
、手足抽搦癥、鈣代謝紊亂)以及維生素D缺乏等
,均可造成胎兒的晶體混濁

先天性白內(nèi)障另一個(gè)常見的原因是胎兒最后3月的發(fā)育障礙。典型表現(xiàn)是早產(chǎn)兒出生時(shí)體重過低和缺氧

,中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害
。已有動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)宮內(nèi)缺氧可以引起先天性白內(nèi)障。

約有2.7%早產(chǎn)兒在出生后有白內(nèi)障

,晶體前后囊下有清晰的泡
,雙眼對稱,泡可以自行消退或逐漸發(fā)展成后囊下彌漫混濁
。此外
,發(fā)育不成熟的早產(chǎn)兒,常需吸入高濃度氧氣
,多有早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變
,數(shù)月后可有晶體混濁。

總之

,在非遺傳性的先天性白內(nèi)障中
,環(huán)境因素的影響是造成白內(nèi)障的重要原因
。因此要強(qiáng)調(diào)圍產(chǎn)期保健,以減少先天性白內(nèi)障的發(fā)生

3.散發(fā)性 約有1/3先天性白內(nèi)障原因不明

,即散發(fā)性,無明顯的環(huán)境因素影響
。在這組病例中可能有一部分還是遺傳性的
,新的常染色體顯性基因突變,在第一代有白內(nèi)障
,但無家族史
,因此很難確定是遺傳性
。隱性遺傳的單發(fā)病例也很難診為遺傳性

二、先天性白內(nèi)障癥狀

1

、白瞳征

成年白內(nèi)障患者

,常常因視力明顯減退而就診。而嬰幼兒白內(nèi)障患者
,特別是單眼患者
,一般并無癥狀,因此經(jīng)常被延誤診斷
。只有當(dāng)瞳孔區(qū)出現(xiàn)白色反光
,即所謂白瞳征(leukokoria)時(shí),方引起家長或醫(yī)生的注意
。白瞳征并非先天性白內(nèi)障所特有
,臨床上應(yīng)與其他病癥加以鑒別。

2.眼球震顫

患雙眼致密混濁性白內(nèi)障的患兒

,大多伴有眼球震顫(nystagmus)
,震顫多為游移性(wanderring)和搜尋性(searching)等類型。這種類型的眼球震顫往往提示視力極為低下
,一般不會(huì)超過0.1

3.斜視

由于視力低下或雙眼視力不平衡,阻礙融合機(jī)制的形成

,可迅速造成眼位偏斜

4.畏光

在一些情況下,由于晶狀體混濁引起光散射

,可使患兒產(chǎn)生畏光癥狀
,這種情況在有繞核性白內(nèi)障的患兒更易出現(xiàn)。

5.合并的其他眼部異常

先天性白內(nèi)障合并先天性小眼球臨床并不罕見

,先天性小眼球的存在與白內(nèi)障類型無關(guān)
,且常合并其他眼組織發(fā)育異常
,如脈絡(luò)膜缺損。視力預(yù)后極差
,即使手術(shù)也不能獲得滿意的視力結(jié)果
。 

、家長如何發(fā)現(xiàn)孩子是否患有先天性白內(nèi)障

1

、要經(jīng)常留意孩子瞳孔區(qū)的變化

正常的嬰兒,雙眼角膜和晶狀體是透明的

,且兩側(cè)瞳孔等大正圓
,對光反應(yīng)靈敏。若家長發(fā)現(xiàn)孩子瞳孔區(qū)變白或灰暗無光澤
,應(yīng)警惕先天性白內(nèi)障的存在
,及早去正規(guī)醫(yī)院檢查。

2

、時(shí)常注意孩子眼球運(yùn)動(dòng)的情況

正常的孩子雙眼有能自主控制的跟隨活動(dòng)

。家長可以手拿玩具在孩子面前晃動(dòng),如果孩子的雙眼沒有跟隨活動(dòng)或雙眼轉(zhuǎn)動(dòng)不協(xié)調(diào)
,則應(yīng)找眼科醫(yī)生檢查

3、注意孩子是否有代償頭位

一般情況下

,孩子視物時(shí)經(jīng)常用視力較好的眼
,而導(dǎo)致看東西時(shí)頭偏向視力好的一側(cè),用一只眼睛視物
,稱代償頭位
。如果有這種情況,應(yīng)去醫(yī)院檢查

4

、家族中有白內(nèi)障病史

先天性白內(nèi)障的病因?qū)W研究表明,遺傳因素占30%至50%

。因此
,家長們要注意親戚中是否有先天性白內(nèi)障的患者。

5

、懷孕或生產(chǎn)時(shí)要留意

此外

,母親有在懷孕最初的3個(gè)月時(shí)間內(nèi)患過水痘、皰疹
、帶狀皰疹
、麻疹或流感等病毒感染性疾病的,應(yīng)該特別注意孩子是否患有先天性白內(nèi)障

再有

,孩子是早產(chǎn)兒或者有宮內(nèi)缺氧史的
,也應(yīng)格外注意。

總之

,盡早發(fā)現(xiàn)和治療先天性白內(nèi)障
,是確保孩子眼睛正常發(fā)育的關(guān)鍵一環(huán)節(jié),需細(xì)心的家長們提高警惕

、先天性白內(nèi)障如何治療

先天性白內(nèi)障多半發(fā)生在嬰幼兒出生前后,沒有及時(shí)治療是會(huì)引起孩子失明的

,這可讓很多家長焦急萬分
。目前醫(yī)學(xué)上治療先天性白內(nèi)障的方法比較多,主要有以下幾種:

1.手術(shù)摘除白內(nèi)障

,對于遮擋瞳孔區(qū)的白內(nèi)障
,經(jīng)視功能評估具備基本視覺能力的患者應(yīng)該盡早安排進(jìn)行手術(shù)摘除白內(nèi)障。同時(shí)
,為了防止復(fù)發(fā)
,還應(yīng)該同期做晶體后囊切開及前部玻璃體切除術(shù)

2.如果發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)發(fā)育異常

,有嚴(yán)重的眼底的患者,以及不能確定有光機(jī)能
、有嚴(yán)重的小眼球
、眼部有活性疾病的患者不適合進(jìn)行手術(shù)治療。

3.配眼鏡

,進(jìn)行手術(shù)后的患者應(yīng)該及時(shí)驗(yàn)光配鏡
,矯正手術(shù)后的屈光不正、避免形成弱視
。并且每年要定期復(fù)驗(yàn)
,及時(shí)調(diào)整眼睛的度數(shù)。

4.對雙眼視力比較差的患者

,應(yīng)該選擇遮蓋進(jìn)行弱視治療

先天性白內(nèi)障的致病因素有很多種,主要分為遺傳因素和非遺傳因素?div id="d48novz" class="flower left">

,F(xiàn)在先天性白內(nèi)障已經(jīng)成為了致使兒童失明的第二大因素
。如果家長們能夠在早期的時(shí)候就發(fā)現(xiàn),就會(huì)大大的減輕癥狀
。通過多種治療方法
,是可以治愈的。由于先天性白內(nèi)障是一種遺傳病
,所以很大一部分患者是遺傳而致病的
,所以懷孕前的體檢工作一定要做好

如何治療先天性白內(nèi)障?

1:先天性白內(nèi)障最好早期進(jìn)行手術(shù)治療,如果錯(cuò)過治療時(shí)機(jī)造成視網(wǎng)膜功能退化視力就不好爭取了


2:根據(jù)你的描述
,眼球已經(jīng)萎縮了,應(yīng)該沒有視力了吧
?如果檢查視力沒有光感的話
,很遺憾視力治療可能幾乎沒有了。
3:現(xiàn)在的眼睛方面的移植只能做到角膜移植
,就是黑眼球最外面的那層膜
;而且長期效果都不好,幾乎100%會(huì)出現(xiàn)排異反應(yīng)?div id="jfovm50" class="index-wrap">,F(xiàn)在世界上也沒有全眼球移植且能成活的技術(shù)

很遺憾告訴你的這些問題。
山東省淄博市任大夫眼科診所

該如何治療先天性白內(nèi)障

對于患有先天性白內(nèi)障的兒童來說,手術(shù)摘除混濁的晶體僅僅是視力恢復(fù)的開始

。正常的晶體能夠調(diào)節(jié)外來的光線
,從而使物體在眼內(nèi)形成清晰的像,而手術(shù)后沒有晶體的眼睛就失去了這種調(diào)節(jié)功能
,也就無法看清人和物體
,就會(huì)嚴(yán)重影響小兒的視力發(fā)育,視力就會(huì)很差


先天性白內(nèi)障手術(shù)越早
,預(yù)后越好。術(shù)后及早配戴矯正眼鏡
,以及以后根據(jù)患兒眼球發(fā)育及視力情況再行二期人工晶狀體植入
,可以避免發(fā)生弱視,促進(jìn)視力的恢復(fù)
。同時(shí)家長要經(jīng)常檢查配了眼鏡的孩子的視力
,當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己的孩子較同齡的孩子視力差時(shí),應(yīng)到醫(yī)院檢查是否患有弱視
。如有弱視應(yīng)積極配合
,進(jìn)行弱視訓(xùn)練。據(jù)統(tǒng)計(jì)經(jīng)過治療的單側(cè)白內(nèi)障患兒
,40%的視力可達(dá)到0.3或以上;雙側(cè)白內(nèi)障患兒70%的視力可達(dá)到0.3或以上


先天性白內(nèi)障一般出生時(shí)就存在,對先天性白內(nèi)障的藥物治療是無效的。有些先天性白內(nèi)障是靜止的
,并對視力發(fā)育的影響不明顯,此類白內(nèi)障應(yīng)定期觀察
,預(yù)防弱視的發(fā)生,也不需要進(jìn)行治療
。如果先天性白內(nèi)障較為嚴(yán)重
,影響視力,應(yīng)盡早手術(shù)以有利于視力的改善和發(fā)育


保定新視眼科醫(yī)院

小孩先天性白內(nèi)障怎么辦

先天性白內(nèi)障是重要的芝麻鹽是兒童失明的第二位

,原因失明兒童中有22%到30%為先天性白內(nèi)障,所致多在出生前后即已存在
,或在兒童期內(nèi)違患所以嚴(yán)重影響兒童的視力發(fā)育

先天性白內(nèi)障,如何治療

盡早的手術(shù)去除嚴(yán)重的渾濁的晶狀體尤其是遮擋瞳孔區(qū)的單眼白內(nèi)障通常單眼白內(nèi)障的手術(shù)時(shí)機(jī)為生后6到8周雙眼先天性白內(nèi)障為身后的十周

一期的手術(shù)方式,白內(nèi)障吸出加晶體后囊切開

。全部玻璃體切除術(shù)

由于摘除晶狀體后眼睛的屈光狀態(tài)表現(xiàn)為高度遠(yuǎn)視,因此術(shù)后一定及時(shí)佩戴眼鏡

,并進(jìn)行有效的弱視訓(xùn)練對于單眼先天性白內(nèi)障的孩子來說弱勢訓(xùn)練過程中還要對好眼睛進(jìn)行遮蓋
,讓原先白內(nèi)障的眼睛有更多的機(jī)會(huì)發(fā)育。

有條件的家庭術(shù)后還可以給孩子佩戴角膜接觸鏡

,這樣可以使得雙眼看到的物像沒有過大的差距
,有利于弱勢訓(xùn)練及雙眼視的發(fā)育

每半年至一年進(jìn)行一次科學(xué)驗(yàn)光及時(shí)的調(diào)整眼鏡度數(shù)已適應(yīng)眼球發(fā)育帶來的屈光變化對于學(xué)齡期兒童看似閱讀還要佩戴另外一幅輔助眼鏡或者是佩戴雙光鏡

在兩歲左右進(jìn)行二期手術(shù)植入人工晶體。

術(shù)后仍然要堅(jiān)持弱視訓(xùn)練以及雙眼協(xié)調(diào)性的訓(xùn)練

總的來說

,先天性白內(nèi)障治療一定要找要及時(shí)否則發(fā)生不可逆的形,覺剝奪性弱視導(dǎo)致終身的視力受損及時(shí)手術(shù)補(bǔ)救術(shù)后的視力也差白內(nèi)障
,手術(shù)只是萬里長征的第一步
,接著還要。很長的路要走
,手術(shù)后一定要堅(jiān)持
,系統(tǒng)治療,實(shí)際行的進(jìn)行弱視訓(xùn)練是非常關(guān)鍵的

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